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血管性血友病会不会影响寿命

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血管性血友病会不会影响寿命

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张明利
张明利 河南省中医药研究院 主任医师
血管性血友病会不会影响寿命,主要是取决于症状的严重程度。血管性血友病是临床上非常常见的一种遗传性的出血性疾病,它的发生原因主要是由于患者的血管性血友病因子基因突变,导致血浆血管性血友病因子数量减少或者是质量发生异常,临床上病人可以出现轻重不等的出血的症状。如果是发生轻度出血的时候,病人有可能会有月经过多,或者是拔牙,小手术后出血不止,有的患者甚至没有明显的出血,在进行家族调查的时候,发现有血管性血友病,这种情况是不会影响寿命的。如果是发生重度出血的时候,病人有可能有皮肤粘膜出血,甚至有可能会发生内脏器官的出血,如果是发生脑出血,有可能会导致病人的死亡。

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溶血性贫血和地中海贫血是两种不同的贫血类型,前者由红细胞破坏加速引起,后者属于遗传性血红蛋白合成障碍疾病。

1、病因差异

溶血性贫血的病因包括免疫因素、感染、药物反应或机械性损伤红细胞等后天获得性原因,也可能与遗传性红细胞膜缺陷有关。地中海贫血则是由珠蛋白基因突变导致的遗传性疾病,父母携带缺陷基因可能遗传给子女。

2、发病机制

溶血性贫血的核心是红细胞在血管内或脾脏中过早破坏,血红蛋白释放入血。地中海贫血因珠蛋白链合成不足,导致红细胞内血红蛋白结构异常,引发无效造血和溶血现象。

3、临床表现

溶血性贫血常见急性发作性黄疸、浓茶色尿、脾肿大,可能伴随寒战发热。地中海贫血多表现为慢性进行性苍白、生长发育迟缓、特殊面容,重型患者可能出现骨骼畸形和肝脾显著肿大。

4、实验室检查

溶血性贫血实验室特征包括网织红细胞增高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低。地中海贫血可见靶形红细胞,血红蛋白电泳显示异常血红蛋白带,基因检测可明确分型。

5、治疗原则

溶血性贫血需针对病因治疗,如免疫性溶血采用糖皮质激素,感染相关溶血需控制感染。地中海贫血轻症无须治疗,中重型需定期输血配合祛铁治疗,造血干细胞移植是根治方法。

两种贫血患者均需避免感染和氧化应激因素,保证均衡营养摄入,地中海贫血患者须进行遗传咨询。定期监测血常规和铁代谢指标,出现贫血加重或并发症需及时血液科就诊。

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