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自身免疫溶血性贫血合并地中海贫血可通过输血治疗、免疫抑制剂治疗、脾切除术、铁螯合剂治疗、造血干细胞移植等方式干预。该病通常由基因突变、自身抗体攻击红细胞、铁过载、感染诱发溶血、脾功能亢进等因素引起。
1、输血治疗
定期输注洗涤红细胞可改善贫血症状，适用于血红蛋白低于70g/L的重度贫血患者。输血前需进行交叉配血试验，输血后需监测有无发热、过敏等输血反应。长期输血可能加重铁过载，需联合铁螯合剂治疗。
2、免疫抑制剂
糖皮质激素如泼尼松片是首选药物，可抑制自身抗体产生。对于激素无效者，可选用环孢素软胶囊或他克莫司胶囊等二线免疫抑制剂。用药期间需定期检测肝肾功能，注意预防机会性感染。
3、脾切除术
脾脏是破坏红细胞的主要场所，脾切除可减少溶血。适用于激素治疗无效或依赖大剂量激素的患者。术前需接种肺炎球菌疫苗，术后需警惕血栓形成和爆发性感染风险。
4、铁螯合剂
长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官，地拉罗司分散片或去铁胺注射液可促进铁排泄。使用期间需监测尿铁排出量及视听功能，避免与含铝药物同服影响药效。
5、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一根治方法，适用于配型相合的年轻患者。移植前需进行清髓性预处理，移植后需预防移植物抗宿主病。该治疗存在移植相关死亡风险，需严格评估适应症。
患者需避免感染诱发溶血，注意保暖防寒。饮食宜选择高蛋白、高铁食物如瘦肉、动物肝脏，避免进食蚕豆等氧化性食物。日常活动应量力而行，避免剧烈运动加重贫血。定期监测血常规、网织红细胞计数、血清铁蛋白等指标，出现头晕心悸加重或黄疸需及时就医。地中海贫血基因携带者应进行遗传咨询，孕期需加强胎儿监测。
