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小儿先天性肾病综合征是什么

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小儿先天性肾病综合征是什么

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周小凤
周小凤 首都医科大学宣武医院 副主任医师

小儿先天性肾病综合征是一种罕见的遗传性肾脏疾病,通常在出生后3个月内发病,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。

1、遗传因素:

该病主要由NPHS1、NPHS2等基因突变引起,建议家长及时进行基因检测明确诊断,治疗需遵医嘱使用免疫抑制剂或进行肾移植。

2、肾脏结构异常:

患儿肾小球基底膜发育异常导致滤过功能障碍,家长需定期监测尿蛋白和肾功能,必要时需进行血浆置换或透析治疗。

3、代谢紊乱:

大量蛋白丢失会导致营养不良和电解质失衡,家长需注意补充优质蛋白和维生素,遵医嘱使用白蛋白制剂和利尿剂。

4、感染风险:

低蛋白血症使患儿易发生严重感染,家长需做好日常防护,避免接触传染源,必要时使用抗生素预防感染。

建议家长定期带孩子复查肾功能,严格控制钠盐摄入,保证适量优质蛋白补充,避免剧烈运动,出现水肿加重或发热等情况需立即就医。

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推荐 小孩突然发烧没有症状是怎么回事

小孩突然发烧没有症状可能与病毒感染、细菌感染、免疫接种反应、中暑等因素有关,需结合体温变化及伴随表现综合判断。

1、病毒感染

幼儿免疫系统发育不完善,易受呼吸道合胞病毒、腺病毒等感染,初期可能仅表现为发热。建议家长监测体温,可遵医嘱使用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚滴剂或小儿柴桂退热颗粒。

2、细菌感染

尿路感染、中耳炎等细菌感染早期可能无典型症状。家长需观察排尿哭闹、抓耳等细节,必要时完善尿常规检查。治疗需医生指导使用头孢克洛干混悬剂、阿莫西林克拉维酸钾颗粒等。

3、免疫接种反应

疫苗接种后48小时内可能出现低热,属正常免疫应答。家长应保持孩子多饮水,体温超过38.5℃可临时使用退热栓剂,避免重复使用退烧药。

4、中暑

高温环境下体温调节失衡可能导致发热。立即转移至阴凉处,补充口服补液盐,若持续高热需排除热射病可能。

建议家长记录发热规律,避免过度包裹衣物,体温持续超过24小时或反复升高应及时儿科就诊,完善血常规等检查明确病因。

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