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皮肌炎患者的生存期差异较大,通常与疾病分型、并发症控制及治疗反应有关,多数患者经规范治疗可长期生存。
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病,生存期受多种因素影响。无严重内脏受累的皮肌炎患者通过糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,生存期可接近正常人群。这类患者需长期服用甲泼尼龙片、他克莫司胶囊等药物控制炎症,定期监测肌酶水平和肺功能。合并间质性肺病的患者预后相对较差,尤其是抗MDA5抗体阳性者可能出现快速进展性肺纤维化,需使用环磷酰胺注射液联合吡非尼酮胶囊干预。肿瘤相关性皮肌炎患者5年生存率显著降低,需针对原发肿瘤进行手术或放化疗。儿童皮肌炎整体预后优于成人,但钙质沉着症可能影响关节功能。所有患者均需避免感染、防晒并规律康复锻炼。
皮肌炎患者应保持高蛋白饮食如鱼肉、鸡蛋,补充维生素D促进肌力恢复,避免日晒诱发皮疹加重。每3-6个月需复查肌力、肺CT及肿瘤标志物,出现呼吸困难或肌力骤降需立即就诊。心理疏导对改善治疗依从性很重要,可加入患者互助组织获取支持。