健康知道
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肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，主要起源于肝脏未分化的胚胎性组织。
1、发病特点
肝母细胞瘤占儿童肝脏原发肿瘤的绝大多数，男性发病率略高于女性。肿瘤通常表现为肝脏单个巨大肿块，可能伴有甲胎蛋白水平显著升高。发病机制尚未完全明确，可能与胚胎发育异常、遗传因素等有关。部分患儿合并有家族性腺瘤性息肉病或贝-维综合征等遗传性疾病。
2、临床表现
早期症状不典型，常见表现为腹部膨隆、食欲减退、体重下降。随着肿瘤增大可出现右上腹包块、腹痛、恶心呕吐。晚期可能出现黄疸、腹水等肝功能损害表现。少数患儿因肿瘤破裂出血表现为急腹症。约20%病例确诊时已发生肺、淋巴结等远处转移。
3、诊断方法
超声检查可作为初步筛查手段，CT或MRI能清晰显示肿瘤位置、大小及血管侵犯情况。血清甲胎蛋白检测具有重要诊断价值，90%以上患儿水平异常升高。病理活检是确诊金标准，需通过免疫组化与肝细胞癌等疾病鉴别。基因检测有助于发现相关遗传综合征。
4、治疗原则
手术完整切除是治愈的关键，术前可能需化疗缩小肿瘤。常用化疗方案包括顺铂、多柔比星等药物组合。对无法手术的病例可采用肝动脉栓塞、射频消融等介入治疗。肝移植适用于肿瘤局限但无法部分切除的患儿。放疗在特定情况下用于控制转移病灶。
5、预后情况
早期完整切除的患儿5年生存率可达80%以上。预后与肿瘤分期、组织学类型、甲胎蛋白水平等因素相关。上皮型预后优于混合型，小细胞未分化型恶性度最高。规范治疗后复发多发生在2年内，需长期随访监测甲胎蛋白和影像学变化。
家长发现婴幼儿腹部异常膨隆或触及包块时，应及时就医检查。治疗期间需注意营养支持，选择易消化高蛋白食物，避免油腻刺激性饮食。定期复查甲胎蛋白和腹部超声，观察有无复发迹象。保持患儿生活环境清洁，减少感染风险，遵医嘱完成全程治疗和随访计划。
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