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患有先天性镰状细胞贫血病怎么办

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患有先天性镰状细胞贫血病怎么办

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武恩翠
武恩翠 临汾市人民医院 主任技师
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,临床表现为慢性溶血性贫血,易感染和再发性疼痛危象,以致慢性局部缺血导致器官组织损害。治疗的目的在于预防缺氧,脱水,感染。发热时,查疟原虫和抗疟疾治疗,以缓解症状,减少器官损伤并发症,促进造血和延长生命。在严重病例中,羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合症的发作频率。本病主要是因缺氧使红细胞连变阻碍毛细血管而造成疼痛危象,宜用替代治疗和血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮的功能。也有进行性骨髓移植和胚胎造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量。用间接流动血细胞分离器分离出病人的红细胞,同时,输入供血者去甘油的红细胞可以获得较好的疗效。也有主张部分换血的同时,降低5%葡萄糖来降低血液黏稠度。小剂量的双香豆素治疗,可以减少病人的血栓,形成前状态的发生。

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普通发烧与白血病发烧在病因、症状表现、持续时间、伴随症状以及治疗方式上存在显著差异。普通发烧通常由感染、炎症或免疫反应引起,而白血病发烧则与白血病细胞的异常增殖和免疫系统功能紊乱有关。 1、病因:普通发烧多由细菌、病毒等病原体感染引起,常见于感冒、肺炎等疾病;白血病发烧则与白血病细胞的异常增殖有关,这些细胞干扰了正常的免疫反应和造血功能。 2、症状表现:普通发烧通常伴有体温升高、头痛、乏力等典型感染症状;白血病发烧可能伴随贫血、出血倾向、淋巴结肿大等非典型症状。 3、持续时间:普通发烧通常在感染得到控制后逐渐消退,持续时间较短;白血病发烧可能反复发作,持续时间较长,且不易通过常规退烧药物缓解。 4、伴随症状:普通发烧可能伴随咳嗽、流涕、喉咙痛等呼吸道症状;白血病发烧可能伴随骨痛、体重下降、夜间盗汗等全身性症状。 5、治疗方式:普通发烧可通过休息、补充水分、使用退烧药物如对乙酰氨基酚500mg/次,每日3次或布洛芬400mg/次,每日3次等方式缓解;白血病发烧需要针对白血病进行治疗,包括化疗药物如阿糖胞苷100mg/m²,每日1次或柔红霉素45mg/m²,每日1次,以及靶向治疗或骨髓移植等。 在饮食上,普通发烧患者应多摄入富含维生素C的水果如橙子、柠檬,以及易消化的食物如粥、汤;白血病患者需注意营养均衡,增加蛋白质摄入如鸡蛋、鱼肉,避免生冷食物。运动方面,普通发烧患者应适当休息,避免剧烈运动;白血病患者需根据医生建议进行适量活动,如散步、瑜伽,以增强体质。护理上,普通发烧患者需保持室内空气流通,多饮水;白血病患者需定期监测血常规,注意个人卫生,避免感染。

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