健康知道
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硬皮病后期对内脏的损害通常较大，可能与血管病变、纤维化进展等因素有关。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，后期可累及肺、心脏、肾脏、消化道等多个系统。
硬皮病后期内脏损害主要表现为肺间质纤维化、肺动脉高压、心肌纤维化、肾危象等。肺间质纤维化可引发进行性呼吸困难，肺动脉高压可能导致右心衰竭。心肌纤维化会影响心脏收缩功能，肾危象则可能快速进展为肾功能衰竭。消化道受累时可能出现吞咽困难、胃食管反流、肠蠕动减弱等症状。这些损害与血管内皮损伤、胶原过度沉积、免疫异常等病理机制相关。
少数患者可能仅表现为轻度内脏受累，如局限型硬皮病患者内脏损害进展较慢。但多数弥漫型硬皮病患者在发病5年内会出现显著内脏病变。早期识别和干预对延缓疾病进展至关重要，需通过肺功能检查、心脏超声、肾功能监测等手段定期评估内脏状态。
硬皮病患者应避免吸烟、寒冷刺激等加重血管痉挛的因素，保持适度运动以改善血液循环，遵循低盐、高蛋白饮食原则。出现咳嗽气促、水肿、少尿等症状时需及时就医，在风湿免疫科医生指导下进行免疫抑制治疗、抗纤维化治疗及对症支持治疗。
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