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系统性硬化病合并肺间质纤维化通常需要住院治疗,尤其是出现呼吸功能下降、急性加重或并发症时。系统性硬化病是一种累及皮肤和内脏器官的自身免疫性疾病,肺间质纤维化是其常见并发症,可能导致肺功能进行性恶化。
系统性硬化病合并肺间质纤维化患者若出现活动后气促加重、静息状态血氧饱和度低于正常值、肺部感染或心力衰竭等表现,需立即住院评估。住院期间可通过高分辨率CT、肺功能检查等明确病变程度,并给予氧疗、糖皮质激素冲击、免疫抑制剂调整等针对性治疗。对于急性加重的肺间质纤维化,可能需使用尼达尼布胶囊或吡非尼酮胶囊等抗纤维化药物,同时监测药物副作用。
若患者病情稳定,肺功能仅轻度受损且无急性症状,可在门诊定期随访。但需密切观察咳嗽、气短等症状变化,定期复查肺功能及影像学。居家期间应避免吸烟及接触粉尘,接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染,保持适度呼吸康复训练。
系统性硬化病合并肺间质纤维化的治疗需个体化评估,建议患者严格遵循风湿免疫科和呼吸科医生的诊疗方案。日常注意保暖避免雷诺现象诱发肺高压,均衡营养支持免疫功能,出现发热或呼吸困难加重时及时就医。