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主动脉缩窄是一种先天性心血管畸形，属于心脏大血管结构异常疾病，主要表现为主动脉局部狭窄。
1、疾病定义
主动脉缩窄是指主动脉在动脉导管或动脉导管韧带附近出现局限性狭窄，导致血流受阻。根据狭窄部位可分为导管前型和导管后型，其中导管后型较为常见。该病占先天性心脏病的比例较高，男性发病率略高于女性。
2、病理特征
主动脉缩窄的主要病理改变为主动脉中层弹性纤维和平滑肌细胞排列紊乱，内膜增厚。狭窄段主动脉内径明显减小，近端血压升高，远端血流灌注不足。部分患者可合并二叶式主动脉瓣、室间隔缺损等其他心脏畸形。
3、临床表现
典型症状包括上肢高血压、下肢低血压、股动脉搏动减弱或消失。婴幼儿可能出现喂养困难、发育迟缓，年长儿和成人常见头痛、鼻衄、下肢无力。严重者可出现心力衰竭、脑血管意外等并发症。
4、诊断方法
心脏超声检查可明确狭窄部位和程度，CT血管成像或磁共振血管成像能更准确评估主动脉全貌。心电图可能显示左心室肥厚，X线胸片可见特征性"3"字征。心导管检查可测量跨狭窄段压力阶差。
5、治疗原则
治疗以手术矫治为主，包括缩窄段切除端端吻合术、补片扩大成形术等开放手术，以及球囊扩张支架置入等介入治疗。术后需长期随访血压和主动脉形态，部分患者需服用降压药物控制残余高血压。
主动脉缩窄患者术后应注意规律监测血压，避免剧烈运动导致主动脉损伤。保持低盐饮食，控制体重，定期进行心脏超声复查。出现胸痛、头晕等症状时应及时就医，育龄期女性怀孕前需进行专业评估。
