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心肌致密化不全属于需要长期管理的遗传性心肌病，严重程度与心脏功能受损情况直接相关。该病可能导致心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等并发症，部分患者可能长期无症状，部分则需药物或手术干预。
心肌致密化不全患者的心脏收缩功能通常保留较好，早期可能仅表现为轻度疲劳或活动后气短。这类患者通过规范用药如β受体阻滞剂酒石酸美托洛尔片、血管紧张素转换酶抑制剂培哚普利片，配合低盐饮食和适度有氧运动，可维持较稳定的生活质量。心脏超声随访间隔可延长至6-12个月，重点监测左心室射血分数和心室壁运动情况。
当心肌小梁间深陷隐窝形成显著血流淤滞时，患者发生心室颤动的风险显著增加。此类病例需联合抗凝药华法林钠片与植入式心律转复除颤器治疗费用可能超过10万元。妊娠期患者可能出现心功能急剧恶化，需在多学科团队监护下使用地高辛片等药物控制症状。终末期患者心脏移植五年生存率约为70%，术后需终身服用免疫抑制剂他克莫司胶囊。
建议确诊患者每3个月复查动态心电图和BNP检测，避免竞技性运动和重体力劳动。保持每日体重波动不超过0.5公斤，出现夜间阵发性呼吸困难或双下肢水肿加重时需立即就诊。遗传咨询对直系亲属的早期筛查具有重要意义，基因检测可发现约40%病例的致病突变。
