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再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血倾向,可分为先天性及获得性两类。
1、病因机制获得性再生障碍性贫血多与免疫异常有关,部分患者由药物、化学毒物或病毒感染诱发,先天性类型则与范可尼贫血等遗传缺陷相关。
2、典型症状患者常见面色苍白、乏力等贫血表现,伴随反复感染和皮肤黏膜出血,严重者可出现内脏出血或败血症。
3、诊断方法需通过血常规、骨髓穿刺及活检确诊,骨髓象显示造血细胞显著减少,非造血细胞比例增高。
4、治疗方案轻型可采用环孢素等免疫抑制剂,重型需行造血干细胞移植,同时需输血及抗感染等支持治疗。
患者应避免接触苯类化学物质,注意口腔和皮肤清洁,定期监测血常规,接种灭活疫苗预防感染。