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小孩肝豆状核变性能治好吗

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小孩肝豆状核变性能治好吗

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马保海
马保海 潍坊市妇幼保健院 副主任医师
小孩肝豆状核变性一般不能治好,属于一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍性疾病,除了患儿会出现酷似暴发性肝炎的症状之外,而且病情比较缓慢,如果不及时治疗容易致命,所以治疗会带来一定难度。而且铜会在肝脏内蓄积,严重者可能造成肝硬化,甚至有些患者会死于急性肝衰竭和肝硬化,所以一经发现,需要积极的配合医生进行治疗。针对于患儿平时需要卧床休息,对于运动、行为、精神障碍者,应采取保护措施,防止发生意外。

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幼儿急疹期间可以适量吃苹果泥、南瓜粥、胡萝卜泥、小米粥、西蓝花泥等辅食。幼儿急疹通常由人类疱疹病毒6型或7型感染引起,表现为高热后全身出现玫瑰色斑丘疹,期间需保证营养摄入但避免加重胃肠负担。

一、食物

1、苹果泥

苹果泥富含果胶和维生素C,有助于促进胃肠蠕动和补充水分。将苹果蒸熟后捣成泥状,温热状态下喂食,既能避免生冷刺激,又可缓解发热导致的食欲不振。注意选择新鲜苹果并去除果核。

2、南瓜粥

南瓜粥含有β-胡萝卜素和膳食纤维,易消化且能提供能量。南瓜去皮切块与大米同煮至软烂,用料理机打成糊状。南瓜的天然甜味可增加患儿进食意愿,其含有的锌元素对免疫系统恢复有帮助。

3、胡萝卜泥

胡萝卜泥中维生素A前体物质有助于黏膜修复。将胡萝卜蒸熟后研磨成细腻泥状,可添加少量母乳或配方奶调节稠度。胡萝卜的温和性质适合急疹期胃肠功能较弱的幼儿,但需控制单次摄入量避免腹胀。

4、小米粥

小米粥富含B族维生素和矿物质,具有温和滋补作用。选用优质小米熬煮至米油渗出,过滤后取上层米汤喂食。小米的低过敏性特点适合急疹期,可搭配少量蔬菜泥增加营养密度。

5、西蓝花泥

西蓝花泥含硫化物和维生素K,有助于抗氧化和凝血功能。取西蓝花花冠部分蒸熟后制成泥状,初次添加需观察是否出现过敏反应。建议与其他已适应的辅食混合喂食,逐步增加摄入量。

二、药物

1、布洛芬混悬滴剂

用于幼儿急疹伴发热超过38.5℃时的对症处理,需遵医嘱按体重计算用量。该药通过抑制前列腺素合成发挥解热作用,使用期间需监测体温变化和水分摄入。

2、对乙酰氨基酚口服溶液

适用于急疹发热期的退热治疗,胃肠道刺激较小。药物经肝脏代谢,需严格间隔4-6小时给药,24小时内不超过4次。皮疹本身无须特殊药物治疗,该药仅针对高热症状。

3、口服补液盐散

预防或纠正急疹发热可能导致的水电解质紊乱。按说明书比例调配后少量多次喂服,可补充钠、钾、葡萄糖等成分。尤其适用于食欲低下或伴有轻度腹泻的患儿。

4、维生素AD滴剂

辅助维持皮肤和黏膜屏障功能,促进急疹后修复。选择婴幼儿专用剂型,避免与含钙制剂同时服用。急疹期间营养消耗增加,适量补充有助于缩短病程。

5、枯草杆菌二联活菌颗粒

调节急疹期可能出现的肠道菌群失衡。需用温水冲服避免破坏活性菌,与抗生素间隔2小时使用。对于伴随便秘或腹泻症状的患儿,可帮助改善消化吸收功能。

幼儿急疹期间应以流质或半流质辅食为主,遵循由少到多、由稀到稠的原则。每次引入新食材需观察3天无不良反应再添加另一种。避免鸡蛋、海鲜等易致敏食物,暂停添加未尝试过的辅食。保证每日水分摄入,母乳或配方奶仍为主要营养来源。若出现持续高热拒食、精神萎靡或皮疹异常变化,应及时就医评估。

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