健康知道
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儿童嗜血细胞综合征（HLH）部分患者可通过规范治疗达到临床痊愈，治疗效果主要与疾病分型、基因缺陷程度、治疗时机及并发症控制等因素有关。
1、原发性HLH遗传基因突变导致的原发性HLH需造血干细胞移植才可能根治，移植成功率与配型匹配度相关，移植后需长期免疫抑制剂治疗预防排异反应。
2、继发性HLH感染或肿瘤诱发的继发性HLH经免疫化疗后部分可痊愈，需持续监测EB病毒等触发因素，复发概率与原发病控制程度直接相关。
3、治疗反应性对地塞米松、环孢素等HLH-94方案药物敏感者预后较好，治疗8周内NK细胞活性恢复是重要痊愈指标，需定期进行骨髓穿刺评估。
4、并发症管理多器官衰竭或严重中枢神经受累者痊愈率降低，血浆置换联合静脉丙球对重症病例有改善作用，后期需进行认知功能康复训练。
建议确诊后立即在儿童血液科进行HLH-2004方案治疗，治疗期间需严格预防感染，维持营养支持，定期复查铁蛋白与可溶性CD25水平评估病情。
