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小儿戈谢病明显的症状是什么

根据戈谢病的发病以及严重程度等情况，临床上又将该病分为慢性、急性，以及亚急性三种。不同类型的疾病，它的具体症状也是存在很大差异的:比如对于慢性型患儿多发于学龄前的孩子，初期情况相对较好，可能存在轻度的贫血或者脾肿大，随着症状的发展甚至可能诱发感染以及肝脏受损等情况的发生。急性型戈谢病多见于一岁以内的宝宝，常在孩子出生后就可出现脾大或者肝大等现象，同时可伴有明显的神经系统症状，比如异常抽搐、动作不协调等。亚急性型多见于婴幼儿群体，其中以十岁左右的孩子发病比较多见，该类型疾病不仅会对内脏系统造成影响，同时可能会存在一定的智力障碍。具体情况可就医检查进行明确，并对疾病预后进行详细地评估。

儿科小儿戈谢病有什么危害

李峰
李峰副主任医师

临汾市人民医院

 小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，它是因为基因的缺陷导致酶的缺陷，引起葡萄糖脑苷脂在脑内的沉积，出现各个系统的损害。由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏的程度不同，所以孩子的临床表现也会有所不同。临床常见症状有生长发育落后、肝功能异常、脾功能亢进，可伴有淋巴结肿大，骨和关节受累得时候，可见有病理性骨折。眼部可见眼球运动失调，皮肤可见鱼鳞病，还可以出现癫痫、意识障碍等。该病得治疗，主要以基因治疗和对症支持治疗为主，注意增强营养，预防感染。
#小儿 #戈谢病
戈谢病的饮食

内分泌科戈谢病的饮食

戈谢病是葡萄糖脑苷脂病，是家族性葡萄糖代谢病，是染色体隐性遗传、溶酶体沉积病中最常见的病，是非常罕见的病，该病对身体危害大，应及时治疗，治疗时日常饮食对身体恢复也有很大帮助。多吃有利尿作用的食物、性味寒冷的食物和性味平和的食物。下面介绍戈谢病的饮食注意事项。应该吃的食物:1、西瓜:含有丰富的维生素，属于

普通内科戈谢病用药时需要注意的事项有哪些

吴韵如
吴韵如副主任医师

中日友好医院

 戈谢病即葡糖脑苷脂病，是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。病人有可能会出现生长发育落后、肝脾进行性的肿大、骨和关节的受累、皮肤出现鱼鳞样的改变，还有可能会出现中枢神经系统的侵犯、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调等。戈谢病的患者通常首选脾切除的方式进行治疗，也可以使用药物来进行治疗，通常是一些对症支持治疗的药物。戈谢病的患者用药时需要注意，一定要遵医嘱使用，不要擅自的使用药物来进行治疗，另外在用药的过程当中，需要监测血常规、肝肾功能等，饮食方面要以清淡为主，多吃一些新鲜的蔬菜和水果。
#戈谢病 #用药
戈谢病可以活多久

内分泌科戈谢病可以活多久

戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，是血液内科的一种病症，病人常伴有意识变化、痉挛、肝脾肿大、生长发育迟缓的症状。戈谢病是家族糖脂代谢异常病，属于染色体隐性遗传，可在世界各地发病，其中犹太人的发病率相对较高。葡萄糖脑苷脂是人体内的可溶性葡萄糖脂类物质，构成细胞，广泛存在于身体各组织中。机体缺少葡萄糖脑苷脂酶，

普通内科戈谢病是什么意思

邸立君
邸立君副主任医师

临汾市人民医院

 戈谢病，也称为葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，是一种常染色体隐性遗传，是溶酶体沉积疾病的最常见类型，葡糖脑苷脂是一种可溶性糖脂物质，是细胞成分之一，广泛存在于人体内。由于葡萄糖脑苷脂酶的缺乏，葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨和中枢神经系统的单核细胞和巨噬细胞中积累，导致相应的临床表现。戈谢病会引起疼痛、疲劳、黄疸、骨骼损伤、贫血甚至死亡。治疗仅在门诊科室进行，每两周治疗一次，每次1-2小时。酶替代疗法可以停止和经常逆转戈谢病的症状，使享受更好生活.
#戈谢病

普通内科戈谢病需要要怎么治疗比较好

李芸
李芸主任医师

临汾市人民医院

 戈谢病是溶酶体沉积病当中最常见的一种，它是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷酯酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病。病人可以出现多种临床表现，比如生长发育落后、肝脾肿大、骨和关节受累，皮肤出现鱼鳞样的改变，或者是出现中枢神经系统的侵犯，肺部受累，眼部受累等等。戈谢病的患者进行治疗的时候，主要是包括以下几种方式:一、对于巨脾伴有脾功能亢进的患者，病人在5岁以上可以进行脾切除。二、可以使用酶替代治疗，经常可以使用β-葡糖脑苷酯酶制剂来进行治疗，有助于延长患者的生命。三、可以进行对症支持治疗，包括营养、输血等等。
#戈谢病

儿科小儿戈谢病明显的症状是什么

魏碧荷
魏碧荷主任医师

临汾市人民医院

 根据戈谢病的发病以及严重程度等情况，临床上又将该病分为慢性、急性，以及亚急性三种。不同类型的疾病，它的具体症状也是存在很大差异的:比如对于慢性型患儿多发于学龄前的孩子，初期情况相对较好，可能存在轻度的贫血或者脾肿大，随着症状的发展甚至可能诱发感染以及肝脏受损等情况的发生。急性型戈谢病多见于一岁以内的宝宝，常在孩子出生后就可出现脾大或者肝大等现象，同时可伴有明显的神经系统症状，比如异常抽搐、动作不协调等。亚急性型多见于婴幼儿群体，其中以十岁左右的孩子发病比较多见，该类型疾病不仅会对内脏系统造成影响，同时可能会存在一定的智力障碍。具体情况可就医检查进行明确，并对疾病预后进行详细地评估。
#症状 #小儿 #戈谢病

普通内科戈谢病有哪些临床表现症状

李峰
李峰副主任医师

临汾市人民医院

 戈谢病的发生，主要是由于葡糖脑苷酯酶缺乏所导致，它是溶酶体沉积病当中最常见的一种。发生戈谢病的时候，由于葡糖脑苷脂酶缺乏的程度不同，临床表现差异也是比较大。病人可以出现生长发育落后于同龄人，可以有肝脾进行性的肿大，出现脾功能亢进、门脉高压，有的患者有可能会出现骨和关节的受累，出现病理性的骨折。肺部受累有可能会出现咳嗽、呼吸困难等等。眼部受累可以表现为眼球运动失调、水平注视困难、斜视。中枢神经系统受累，有可能会出现意识的改变、语言障碍、行走困难等等。另外戈谢病的患者，还有可能会出现皮肤鱼鳞样的改变，暴露部位的皮肤可以见到棕黄色的斑。
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儿科小儿戈谢病是由什么原因引起的

王青
王青主任医师

临汾市人民医院

 小儿戈谢病的病因多数与染色体基因突变以及活化蛋白缺陷有关，是种相对比较少见的糖脂代谢类疾病，存在极大的遗传性。戈谢病的症状可以表现在多个方面，包括肝脾肿大、生长发育缓慢、骨骼以及皮肤改变等。被累及神经系统的患儿，可能会出现语言或者意识等方面的障碍。肺部受累的宝宝则可出现呼吸困难、咳嗽等情况。该病在治疗方面主要是以酶替代治疗为主，其他治疗方式也可见于基因治疗、对症治疗等。后者又可包括脾切除、营养支持以及输血治疗等，从而提高患儿的生命质量，戈谢病如果诊断早，预后相对较好。
#小儿 #戈谢病
戈谢病的保健护理

内分泌科戈谢病的保健护理

戈谢病是家族遗传病，是染色体的隐性遗传，也是罕见的病，该病患者智力正常，但生长发育迟缓的症状，治疗方法有脾切除、基因治疗等。除了了了解戈谢病的症状和相应的治疗方法，其实戈谢病的保健护理也很重要，下面详细介绍一下。1、饮食烹饪。该病患者饮食以清淡营养丰富为主，患者可多吃含维生素和糖分的新鲜蔬菜水果，如
#保健 #护理

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