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戈谢病用药时需要注意的事项有哪些

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戈谢病用药时需要注意的事项有哪些

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吴韵如
吴韵如 中日友好医院 副主任医师
戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种染色体隐性遗传性疾病,主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏,引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。病人有可能会出现生长发育落后、肝脾进行性的肿大、骨和关节的受累、皮肤出现鱼鳞样的改变,还有可能会出现中枢神经系统的侵犯、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调等。戈谢病的患者通常首选脾切除的方式进行治疗,也可以使用药物来进行治疗,通常是一些对症支持治疗的药物。戈谢病的患者用药时需要注意,一定要遵医嘱使用,不要擅自的使用药物来进行治疗,另外在用药的过程当中,需要监测血常规、肝肾功能等,饮食方面要以清淡为主,多吃一些新鲜的蔬菜和水果。

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尿道下裂手术后一般需要7-30天恢复,具体时间与手术方式、术后护理及个体差异有关。

尿道下裂手术后的恢复时间可分为三个阶段。术后1-7天为急性恢复期,此时需保持导尿管通畅,避免剧烈活动,伤口可能出现轻微肿胀或渗液,需遵医嘱使用头孢克洛干混悬剂等抗生素预防感染。术后7-14天进入组织修复期,导尿管通常已拔除,可逐步恢复日常活动,但需避免骑跨动作,部分患者需使用复方多粘菌素B软膏促进伤口愈合。术后15-30天为功能恢复期,多数患者排尿功能基本正常,但完全愈合需观察是否有尿瘘或尿道狭窄等并发症,必要时需复查尿道造影。术后恢复期间应保持会阴清洁,每日用生理盐水冲洗,穿着宽松棉质内衣,饮食以高蛋白、高维生素C食物为主,如鸡蛋、西蓝花等,促进组织修复。

建议术后1个月、3个月定期复查尿流率及超声检查,若出现排尿困难、发热或伤口红肿需及时就医。儿童患者家长需注意观察排尿状态,避免患儿抓挠伤口,术后6个月内禁止游泳或骑自行车等运动。

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