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小儿戈谢病有什么危害

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小儿戈谢病有什么危害

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李峰
李峰 临汾市人民医院 副主任医师
小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,它是因为基因的缺陷导致酶的缺陷,引起葡萄糖脑苷脂在脑内的沉积,出现各个系统的损害。由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏的程度不同,所以孩子的临床表现也会有所不同。临床常见症状有生长发育落后、肝功能异常、脾功能亢进,可伴有淋巴结肿大,骨和关节受累得时候,可见有病理性骨折。眼部可见眼球运动失调,皮肤可见鱼鳞病,还可以出现癫痫、意识障碍等。该病得治疗,主要以基因治疗和对症支持治疗为主,注意增强营养,预防感染。

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推荐 宝宝多大可以吃溶豆

宝宝通常6个月后可以尝试吃溶豆,具体时间与消化能力、吞咽功能、过敏史、辅食添加进度等因素有关。

1、消化能力:

6个月后宝宝胃肠功能逐渐成熟,能消化溶豆等易溶辅食,过早食用可能导致腹胀或腹泻。

2、吞咽功能:

需观察宝宝能稳定坐立且具备咀嚼动作,避免因吞咽不协调引发呛咳,家长需全程监督进食过程。

3、过敏史:

家长需确认溶豆成分不含宝宝已知过敏原,首次尝试应少量给予并观察是否有皮疹或呕吐等反应。

4、辅食进度:

建议在宝宝适应米粉、果泥等基础辅食后再引入溶豆,避免打乱正常辅食添加节奏。

选择无添加糖盐的婴幼儿专用溶豆,初次食用后观察排便及皮肤状况,出现异常及时停用并咨询医生。

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