肺间质纤维化的病因是什么
发布时间：2020-02-1759995次收听
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肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。
目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：
环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。
药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。
与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。
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肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。
目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：
环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。
药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。
与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。
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什么是肺间质性疾病
肺间质性疾病实际上是一种弥漫性肺部疾病的统称，它主要包括了180种以上的非感染性以及非肿瘤性的炎症病症。很多人之所以会发作该疾病和长时间吸烟以及环境因素都有着密切的关系。而当该病症发作的时候，往往容易导致人身体出现呼吸衰竭等症状，甚至可能会导致人丢掉性命。
肺间质性纤维化的症状
深入了解肺间质纤维化给人身体带来的症状表现，就能够早日去医院接受治疗，而越早治疗其治愈难度就越低。通常情况下，在人身体刚开始发作，肺间质纤维化时会存在着明显的干咳以及低热症状。发展到中期就会导致人的咳嗽变得越来越剧烈，还会存在着咳痰的现象。很多病情晚期者会存在着异常的全身不适症状。
肺间质纤维化是什么病
肺间质纤维化是一种肺部疾病，由于长期处于环境被污染的环境中或肺部出现了慢性的炎症而不及时进行治疗，则会导致肺部有纤维化的情况出现。并且纤维化是不可逆的，需要采用合适的方法来进行诊治。出现肺间质纤维化以后会有咳嗽、呼吸困难、身体消瘦等症状。
肺间质纤维化的综合治疗
肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。
肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制
肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。
肺间质纤维化的检查方法是什么
肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。
肺间质纤维化是什么病
肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。
01:52
为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
02:10
如何早期诊断肺间质纤维化
早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
02:20
肺间质纤维化的综合治疗有哪些
以疾病为中心的处理，病人教育与自管理，以症状为中心治疗都属于肺间质纤维化的综合治疗。以疾病为中心的处理主要有药物治疗，肺康复治疗，氧疗，合并症与并发症治疗及预防，肺移植。目前可使用的药物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染药物等。此外需要加强病人教育与自管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧等。以症状为中心治疗主要有缓解呼吸困难，改善焦虑、抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。
02:11
哪些药物可导致肺间质纤维化
肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎。肺间质纤维化诊断后，中位存活时间为三年。治疗措施有限，如不及时治疗，肺间质纤维化并发症会危及生命。临床观察发现，随着大量药物不断应用，引起药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期无特异性症状，易被人们忽视，所以误诊率高。长期服用药物，可引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化与药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关。
什么是弥漫性肺间质疾病
弥漫性肺间质疾病指的是患者的肺间质，由于各种原因导致的企业根本性状发生改变，比如出现纤维化等情况，导致患者出现弥漫性肺间质疾病的原因，可能是由于长期的肺部炎症导致的，也有可能是受到的污染或者过敏反应。
怎样治疗肺间质纤维化
肺气肺间质纤维化治疗，要先明确病因再去针对性治疗。常用方法是使用抗纤维化、补肺益肾的中成药物进行治疗。肺气肺间质纤维化要明确病因，针对性治疗，也就治病求于本。肺间质纤维化会跟随原发疾病，得到缓解或者控制。比如风湿性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相关过敏状态有关系等，总之如果能找到相应病因，就能起到不错的效果。找不到特异性病因时，可以采用一些抗纤维化治疗药物。比如吡非尼酮等这些药物，对控制肺纤维化有一定的疗效。除了西药治疗以外，还能用中医药治疗。临床中把分为几种类型，一种类型是肺肾气虚型的，比如患者有气短、喘息，频繁咳嗽等症状，就用一些补肺益肾的方法治疗。还有一种患者属于气虚血瘀型的，临床表现是血瘀症状，比如舌质紫暗、口唇紫干活动或喘息加重，肢体发麻疼痛等，此时就会用到益气活血，或者益气活血通络的方法来治疗。对于缓解患者临床症状，减少喘息程度，都是有一定的疗效。患者病情控制，是否能得到有效延长病程，目前很多临床观察还在进行。因为肺间质纤维化是慢性疾病，需要观察一定时间才能得出明确结论。总体趋势来讲，中医药治疗肺间质纤维化能减轻症状，在一定程度上能延长患者生存期，当然需要最后的床数据才能下结论。
03:37
肺间质纤维化如何治疗
对于肺间质纤维化患者的治疗，首先需要明确患者产生肺间质纤维化的病因。肺间质纤维化患者，必须针对病因，来进行相关的治疗。肺间质纤维化这种疾病，就会跟随它的原发疾病一起，得到缓解，或者是得到控制。有大多数的肺间质纤维化的患者，都能够找到自己的发病原因。当肺间质纤维化患者，找不到特异性病因的时候，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物，来进行治疗。比如西药，在治疗肺纤维化方面，有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，针对肺间质纤维化患者，还有常用的中医药治疗的措施。通过中医药治疗肺间质纤维化这种疾病，能够减轻症状，在一定程度上，能够延长患者的生存期。总之，如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。
间质性肺疾病、肺间质纤维化与间质性肺炎什么关系
间质性肺疾病（ILD）是指一类慢性进展性呼吸系统疾病，它并不是一个独立的疾病，而包括200多个病种。病变以肺脏间质受累为主，临床主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，影像学可见渗出模糊影及网格影、蜂窝影等双肺弥漫性病变。肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积证等很多疾病都属于间质性肺疾病。
