溶血性贫血有什么特点
血液内科编辑
医言小筑
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溶血性贫血主要表现为红细胞破坏加速、寿命缩短,同时伴有贫血、黄疸、脾大等症状。溶血性贫血的特点主要有红细胞破坏增加、骨髓造血代偿性增强、黄疸、脾脏肿大、血红蛋白尿。

溶血性贫血患者由于红细胞膜异常、酶缺陷或血红蛋白异常等原因,导致红细胞在血管内或单核-巨噬细胞系统中被过早破坏。红细胞破坏后释放出血红蛋白,可导致血清游离血红蛋白升高,结合珠蛋白水平下降。患者可能出现乏力、头晕等贫血症状,严重时可出现心悸、气促等表现。
为弥补红细胞破坏造成的贫血,骨髓会代偿性增强造血功能。外周血中可见网织红细胞比例明显增高,可达5-20%。骨髓象显示红系细胞增生明显活跃,以中晚幼红细胞为主。长期溶血可能导致叶酸需求增加,出现巨幼细胞性贫血。
红细胞破坏后释放的血红蛋白分解产生大量间接胆红素,超过肝脏处理能力时会导致黄疸。患者皮肤、巩膜出现黄染,尿色加深但粪便颜色正常。血清总胆红素升高以间接胆红素为主,尿胆原阳性但尿胆红素阴性。

脾脏是清除异常红细胞的主要器官,长期溶血可导致脾脏代偿性增大。体检可触及脾脏,B超或CT检查可明确脾脏大小。脾功能亢进会进一步加重贫血和血小板减少。遗传性球形红细胞增多症等疾病脾大尤为明显。
血管内溶血时,大量血红蛋白释放入血,超过结合珠蛋白结合能力,游离血红蛋白从尿中排出形成血红蛋白尿。尿液呈酱油色或浓茶色,尿潜血阳性但镜检无红细胞。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血型不合输血等急性溶血情况。

溶血性贫血患者应注意休息,避免剧烈运动和感染等诱发因素。饮食上可适当增加富含优质蛋白和铁的食物如瘦肉、动物肝脏等,补充叶酸和维生素B12。避免进食可能诱发溶血的药物和食物,如蚕豆等。定期监测血常规、网织红细胞计数和胆红素水平,遵医嘱使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,严重时可考虑脾切除术或输血治疗。出现发热、腰痛、尿色加深等症状时应及时就医。