血友病与什么病相结合可致死
血液内科编辑
健康领路人
关键词: #血友病
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血友病与严重创伤、颅内出血、消化道大出血等疾病或情况相结合可能致死。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,患者因凝血因子缺乏容易出现自发性出血或创伤后难以止血。

血友病患者遭遇车祸、高处坠落等严重外伤时,由于凝血功能异常,可能出现难以控制的大出血。这种出血可能发生在肌肉深层、关节腔或内脏器官,大量失血会导致失血性休克。患者需立即输注凝血因子制剂,同时进行外科止血处理。
血友病患者发生颅内出血时危险性极高,可能由轻微头部外伤或自发性出血引起。出血会压迫脑组织,导致脑疝形成。患者会出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状。需紧急使用重组人凝血因子Ⅷ或凝血酶原复合物,必要时进行神经外科手术干预。
血友病患者可能出现食管静脉曲张破裂或胃十二指肠溃疡大出血。大量呕血或便血会导致循环血量急剧减少。这种情况需要在内镜下止血的同时,持续输注凝血因子。若出血无法控制,可能需要进行血管介入治疗或外科手术。

血友病患者反复输注血液制品可能增加感染风险。严重脓毒症会导致多器官功能衰竭,同时感染可能加重凝血功能障碍。这种情况需要抗感染治疗与凝血因子替代治疗同时进行,必要时需进入重症监护病房治疗。
血友病患者在接受手术时,若术前凝血因子补充不足或术后监测不及时,可能出现手术部位难以控制的出血。特别是心胸外科、神经外科等大型手术,术后出血风险更高。需要制定周密的围手术期凝血管理方案。

血友病患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,定期到血液科随访检查。家属需学习基本急救知识,家中常备急救凝血因子。出现任何异常出血情况都应立即就医,由专业医生评估处理。同时要注意预防肝炎、艾滋病等血源性传染病,保持良好的口腔卫生以减少牙龈出血风险。