先心病名词解释
先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的结构性心脏病，主要有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和肺动脉瓣狭窄等类型。
一、房间隔缺损
房间隔缺损是指心脏左右心房之间的隔膜组织存在异常开口。这是最常见的先天性心脏病类型之一。该缺损导致左心房的富氧血液部分流入右心房，增加了右心及肺循环的血流量。患者早期可能无明显症状，但随着年龄增长或分流量增大，可能出现活动后心悸、气短、易疲劳，以及反复呼吸道感染。长期未经治疗可导致右心室扩大、肺动脉高压，甚至心力衰竭。诊断主要依靠心脏超声检查，治疗方式包括经导管介入封堵术和外科手术修补。
二、室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏左右心室之间的肌性隔膜存在异常通道。根据缺损位置可分为膜周部、肌部等类型。左心室压力显著高于右心室，导致血液从左心室分流至右心室，同样增加肺循环负担。缺损较小者症状轻微，可能仅有心脏杂音。缺损较大者，在婴儿期即可出现喂养困难、发育迟缓、多汗、呼吸急促和反复肺炎。严重者会早期出现心力衰竭和肺动脉高压。治疗选择包括观察、药物治疗控制心衰、介入封堵以及外科直视修补手术。
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭是指胎儿期连接肺动脉与主动脉的血管管道在出生后未能正常闭合。胎儿期该导管是维持血液循环的重要通道，出生后应功能性关闭继而解剖性闭合。若持续开放，主动脉的高压血液会经导管分流至肺动脉，导致肺血增多。临床表现与分流量相关，轻者可无症状，重者表现为呼吸困难、发育不良、心脏增大。体格检查可闻及特征性的连续性机器样杂音。治疗上，对于早产儿可采用药物如布洛芬混悬液促进闭合，儿童及成人则主要采用介入封堵或外科结扎术。
四、法洛四联症
法洛四联症是一种复杂的紫绀型先天性心脏病，包含四种心脏畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。由于肺动脉狭窄导致右心室血流进入肺循环受阻，同时室间隔缺损使得右心室的静脉血直接进入骑跨的主动脉，导致全身动脉血氧饱和度降低。典型症状包括出生后不久出现的紫绀、活动耐力差、蹲踞现象和缺氧发作。患儿常有杵状指趾。治疗依赖于外科手术，一般在婴儿期进行根治手术，包括解除肺动脉狭窄和修补室间隔缺损，部分复杂情况可能需分期手术。
五、肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣叶融合、增厚，导致瓣膜开放受限，阻碍右心室向肺动脉射血。根据狭窄程度可分为轻度、中度和重度。轻度狭窄通常无症状，仅在体检时发现心脏杂音。中重度狭窄可导致右心室排血受阻，右心室压力增高、心肌肥厚，患者可能出现活动后气促、乏力、胸痛，严重者可发生晕厥甚至右心衰竭。诊断依靠心脏超声和心导管检查。治疗上，对于有症状或中重度狭窄的患者，首选经皮球囊肺动脉瓣成形术，这是一种微创介入治疗方法，通过球囊扩张狭窄的瓣膜。少数复杂病例可能需要外科瓣膜切开或置换术。
先天性心脏病的患儿需要得到长期的、专业的医疗随访。家长应按照心脏专科医生的建议，定期带孩子进行心脏超声等检查，监测心脏结构和功能的变化。日常生活中，应注意根据孩子的心功能状况合理安排活动，避免剧烈运动和过度劳累，但并非所有先心病患儿都需要绝对静养，适度活动有助于增强体质。保证均衡营养，预防呼吸道感染，因为感染可能加重心脏负担。按时接种疫苗，但接种前应咨询心脏科医生。对于接受手术或介入治疗后的患儿，仍需遵医嘱服药并定期复查，关注有无心律失常、残余分流等问题。家长应学习识别心功能恶化的迹象，如呼吸急促、口唇发紫、异常浮肿、喂养困难等，一旦出现应及时就医。
