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一例4岁患儿的神经母细胞瘤病例分享

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(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:本文分享一例男性神经母细胞瘤患者,患者为刚满4岁的小阳,因胸痛查出后纵隔左脊柱旁占位,在我院接受手术治疗,确诊为神经母细胞瘤,目前正在接受化疗。神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,是对一个家庭的巨大冲击,希望能通过本文引起广大家长的警惕。

【基本信息】男、4岁

【疾病类型】神经母细胞瘤

【就诊医院】北京大学人民医院

【就诊时间】2021年10月

【治疗方案】在全麻下行左后纵隔肿瘤切除术,术后联合环磷酰胺+长春新碱+顺铂+依托泊苷化疗12周期

【治疗周期】住院治疗7天,化疗1年,长期随访

【治疗效果】未见肿瘤复发,正在化疗当中,耐受程度良好

一、初次面诊

小阳就诊前半个月出现胸痛的情况,刚开始家长并未在意,但小阳胸痛症状越来越明显,于是在当地医院检查,发现左后纵隔脊柱旁占位,怀疑恶性肿瘤,小阳妈妈听到后差点晕过去,强忍着内心悲痛带着小阳前往我院接受治疗。门诊行CT检查回示后纵隔左脊柱旁见团状占位性病变,边界清晰,考虑神经源性肿瘤可能性大,小阳妈妈虽然有了心理准备,但还是悲痛万分,我耐心劝导她,告知其目前未发现明显转移,还是有较大可能性治愈的,小阳妈妈逐渐稳定了情绪,为小阳办理了住院。

(CT示:后纵隔左脊柱旁见团状占位性病变,其内密度不均,见散在点片状钙化影,边界清晰;增强后呈明显不均匀强化,部分沿椎间孔向椎管内延伸,部分沿左侧胸膜蔓延,考虑神经源性肿瘤可能性大。)

二、治疗经过

小阳入院后立即完善相关检查,骨髓穿刺及头颅、腹部CT等均未见肿瘤转移表现,仅有一项肿瘤标记物神经元特异性烯醇化酶偏高,余未见明显异常,结合小阳病史、症状、检查结果,初步诊断为神经母细胞瘤,考虑手术治疗,小阳父母表示积极配合治疗,遂完善术前准备,排除手术禁忌症后在全麻下行左后纵隔肿瘤切除术,尽量切除肿瘤组织,但少部分残余组织未能完整切除,术后送病理检查,回示神经母细胞瘤FH分化型,L2期,提示恶性程度较高,需联合化疗药物治疗,给予环磷酰胺、长春新碱、顺铂、依托泊苷联合化疗12周期,之后再进一步评估肿瘤生长及复发情况。

三、治疗效果

小阳因神经母细胞瘤在我院接受手术治疗,术后化疗12周期,第1次化疗后,小阳就出现骨髓抑制的情况,立即应用重组人粒细胞集落刺激因子升高白细胞、亚胺培南西司他丁抗感染治疗,逐渐恢复正常,之后化疗未见明显异常,第4次化疗时应用美司钠抑制环磷酰胺不良反应。小阳目前正在第8个化疗周期,总体状况良好,脱发不严重,胸痛症状缓解很多,没有咳嗽、咳痰等不适,基本可以耐受化疗,全方面复查也未见明显异常。

四、注意事项

1.患儿神经母细胞瘤恶性程度较高,术后需要长期坚持化疗,小阳父母应充满信心,以积极乐观的心态引导小阳对抗病魔,给患儿足够的情感支持,才能事半功倍。

2.患儿父母应做好日常病情监测,密切关注有无复发的情况,2年内坚持定期进行影像学检查,时刻关注化疗药物副作用,定期监测患儿肝肾功能、电解质、尿儿茶酚胺水平等,出现出血等异常情况立即就医。

3.患儿父母应做好家庭护理,重视营养摄入在治疗过程中的作用,保证患儿摄入足够的热量和营养以满足生长发育需求,避免摄入过期或不洁食物,同时做好患儿的卫生、保暖工作,避免发生其他疾病。

五、个人感悟

看着小阳父母由最初悲痛万分转为现在对治疗充满信心,我十分欣慰,故借着小阳这个病例向相关患者介绍一下神经母细胞瘤这个疾病。神经母细胞瘤是发生在神经分支的癌症,发病率较低,却是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,该病通常起源于腹部或胸部的交感神经,早期即可累及周围组织,其治疗主要取决于癌症分期,对于尚未扩散、瘤体较小的神经母细胞瘤,手术完整切除是最佳选择,预后良好,若已经发生远处转移,则手术效果不佳,需要通过化疗阻止癌细胞生长,预后较差。

因此,出现异常不适的情况下,应及时就医诊治,以免延误病情。

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神经母细胞瘤可能与遗传易感性有关系,家族中有肿瘤,尤其是恶性肿瘤患者,孩子得神经母细胞瘤的几率会增加。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿,所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后的环境因素是否有关,如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌,以及服用了某些药物,接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等,也可能会是神经母细胞瘤发生的病因,但是具体的病因并不明确。神经母细胞瘤开始症状并不是特异性的,孩子可能就是乏力、关节疼痛、低热、食欲减退等非特异症状,往往被一些疾病掩盖作为家长或者医生都要引起重视,等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时,可能已经是疾病晚期的表现。
如何治疗儿童神经母细胞瘤
神经母细胞的治疗,由于一些疾病本身的性质决定,它是一个现在叫多学科治疗,就是MDT的。这个MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗,因为不同分期,不同表现,还有不同预后,根据小孩比如不同的年龄、类型,还有一些N-myc基因扩增,开六七的百分率,还有MKI,把病人分为低危、中危、高危三个层次。每个层次根据不同层次可以选择,单纯手术治疗,比如一期单纯手术治疗,密切随访就可以。再有就是手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例,手术加放疗、化疗,而化疗的方案根据不同期,不同病理。虽然有共识,但是每个病人还要进行调节,放疗化疗之后,现在还有一些能够进行靶向基因,可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人,现在更提倡应用骨髓移植,骨髓的干细胞移植。大部分都是自体干细胞移植,还有一些目前更新的治疗方法。比如生物免疫治疗,相对比较新的CAR-T治疗,正是因为疾病复杂多变,每个人类型不一样,所以更要强调分层和个体化治疗。每个病人在一个总的情况下,实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果,一般来讲一期病人,可能预后比较好。要是三四期的病人,经过多学科治疗,目前治疗的水平,大约有50%左右的五年生存率。
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神经母细胞瘤是一种发源于交感神经的恶性肿瘤,十分复杂。因其发生在人体不同部位,所以可能有各种各样的临床表现。神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹部和颈部。神经母细胞瘤因为是一个多变的临床表现复杂,治疗手段复杂,预后特别不一的一种疾病,所以这个病笼统说比较恶性,是很难对付的一个病。但是具体到每个病人,每个病例,现在通过进行不同分期,分层,尤其是现在多学科共同治疗,神经母细胞瘤的治愈率和以前比有了明显提高。
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神经母细胞瘤是怎么形成的
神经母细胞瘤是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中,可能在某个阶段发生了变化,或者原来胎儿期的母细胞,没有向成熟细胞转变,继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤,也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上,神经母细胞瘤是一个复杂的过程。可以在胎儿期肾上腺的部位发现一个占位,这个占位慢慢长大,再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在于可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化,有不同阶段。如果肿瘤细胞在50%以上叫神经母细胞瘤,在50%以下可能节母细胞瘤,是发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有内分泌的功能,所以表现起来很多,常常表现很复杂的症状。
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神经母细胞瘤有什么表现
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂,会有肿瘤本身的症状。因为瘤体本身就在脊柱旁,脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓,可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪,还有内分泌功能,比如VIP瘤,内分泌功能造成顽固性的腹泻,难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱,比如顽固性的低钠血症。还有目前解释不通,小孩会发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。随病情发展,不同时期的表现也不一样。有的孩子会发生眶内转移,比较晚期可以见到熊猫式眼,眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨,骨的肢体疼痛或盆骨疼痛,再有发生发烧,这些是比较晚期的症状。所以不同部位,不同分期和疾病病理会发生不同症状,临床表现特征复杂。