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一例4岁患儿的神经母细胞瘤病例分享

发布时间:2022-06-253523次浏览

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:本文分享一例男性神经母细胞瘤患者,患者为刚满4岁的小阳,因胸痛查出后纵隔左脊柱旁占位,在我院接受手术治疗,确诊为神经母细胞瘤,目前正在接受化疗。神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,是对一个家庭的巨大冲击,希望能通过本文引起广大家长的警惕。

【基本信息】男、4岁

【疾病类型】神经母细胞瘤

【就诊医院】北京大学人民医院

【就诊时间】2021年10月

【治疗方案】在全麻下行左后纵隔肿瘤切除术,术后联合环磷酰胺+长春新碱+顺铂+依托泊苷化疗12周期

【治疗周期】住院治疗7天,化疗1年,长期随访

【治疗效果】未见肿瘤复发,正在化疗当中,耐受程度良好

一、初次面诊

小阳就诊前半个月出现胸痛的情况,刚开始家长并未在意,但小阳胸痛症状越来越明显,于是在当地医院检查,发现左后纵隔脊柱旁占位,怀疑恶性肿瘤,小阳妈妈听到后差点晕过去,强忍着内心悲痛带着小阳前往我院接受治疗。门诊行CT检查回示后纵隔左脊柱旁见团状占位性病变,边界清晰,考虑神经源性肿瘤可能性大,小阳妈妈虽然有了心理准备,但还是悲痛万分,我耐心劝导她,告知其目前未发现明显转移,还是有较大可能性治愈的,小阳妈妈逐渐稳定了情绪,为小阳办理了住院。

(CT示:后纵隔左脊柱旁见团状占位性病变,其内密度不均,见散在点片状钙化影,边界清晰;增强后呈明显不均匀强化,部分沿椎间孔向椎管内延伸,部分沿左侧胸膜蔓延,考虑神经源性肿瘤可能性大。)

二、治疗经过

小阳入院后立即完善相关检查,骨髓穿刺及头颅、腹部CT等均未见肿瘤转移表现,仅有一项肿瘤标记物神经元特异性烯醇化酶偏高,余未见明显异常,结合小阳病史、症状、检查结果,初步诊断为神经母细胞瘤,考虑手术治疗,小阳父母表示积极配合治疗,遂完善术前准备,排除手术禁忌症后在全麻下行左后纵隔肿瘤切除术,尽量切除肿瘤组织,但少部分残余组织未能完整切除,术后送病理检查,回示神经母细胞瘤FH分化型,L2期,提示恶性程度较高,需联合化疗药物治疗,给予环磷酰胺、长春新碱、顺铂、依托泊苷联合化疗12周期,之后再进一步评估肿瘤生长及复发情况。

三、治疗效果

小阳因神经母细胞瘤在我院接受手术治疗,术后化疗12周期,第1次化疗后,小阳就出现骨髓抑制的情况,立即应用重组人粒细胞集落刺激因子升高白细胞、亚胺培南西司他丁抗感染治疗,逐渐恢复正常,之后化疗未见明显异常,第4次化疗时应用美司钠抑制环磷酰胺不良反应。小阳目前正在第8个化疗周期,总体状况良好,脱发不严重,胸痛症状缓解很多,没有咳嗽、咳痰等不适,基本可以耐受化疗,全方面复查也未见明显异常。

四、注意事项

1.患儿神经母细胞瘤恶性程度较高,术后需要长期坚持化疗,小阳父母应充满信心,以积极乐观的心态引导小阳对抗病魔,给患儿足够的情感支持,才能事半功倍。

2.患儿父母应做好日常病情监测,密切关注有无复发的情况,2年内坚持定期进行影像学检查,时刻关注化疗药物副作用,定期监测患儿肝肾功能、电解质、尿儿茶酚胺水平等,出现出血等异常情况立即就医。

3.患儿父母应做好家庭护理,重视营养摄入在治疗过程中的作用,保证患儿摄入足够的热量和营养以满足生长发育需求,避免摄入过期或不洁食物,同时做好患儿的卫生、保暖工作,避免发生其他疾病。

五、个人感悟

看着小阳父母由最初悲痛万分转为现在对治疗充满信心,我十分欣慰,故借着小阳这个病例向相关患者介绍一下神经母细胞瘤这个疾病。神经母细胞瘤是发生在神经分支的癌症,发病率较低,却是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,该病通常起源于腹部或胸部的交感神经,早期即可累及周围组织,其治疗主要取决于癌症分期,对于尚未扩散、瘤体较小的神经母细胞瘤,手术完整切除是最佳选择,预后良好,若已经发生远处转移,则手术效果不佳,需要通过化疗阻止癌细胞生长,预后较差。

因此,出现异常不适的情况下,应及时就医诊治,以免延误病情。

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神经母细胞瘤可能与遗传易感性有关系,家族中有肿瘤,尤其是恶性肿瘤患者,孩子得神经母细胞瘤的几率会增加。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿,所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后的环境因素是否有关,如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌,以及服用了某些药物,接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等,也可能会是神经母细胞瘤发生的病因,但是具体的病因并不明确。神经母细胞瘤开始症状并不是特异性的,孩子可能就是乏力、关节疼痛、低热、食欲减退等非特异症状,往往被一些疾病掩盖作为家长或者医生都要引起重视,等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时,可能已经是疾病晚期的表现。
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种特别常见的原发于颅外的实体瘤,通常发生在儿童当中,它是继白血病、中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤之后第四位最常见的儿童肿瘤,那么什么是神经母细胞瘤呢,我们可以从神经母细胞瘤的发病原因、症状、诊断和治疗方法来了解这种疾病。
神经母细胞瘤的表现有哪些
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂,各式各样。除去有瘤子本身的症状,比如肿瘤局部症状,发生在不同部位,比较大的发生包块。因为它本身就在脊柱旁,脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓,可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪,还有一些内分泌功能,比如VIP瘤,它的一些内分泌功能造成顽固性的腹泻,难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱,比如一些顽固性的低钠血症。还有一些目前解释不通,小孩发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。但随着病情发展,不同时期的表现也不一样。比如有的孩子发生眶内转移,比较晚期可以见到熊猫式眼,眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨,骨的肢体疼痛或盆骨疼痛,再有发生发烧,这些是比较晚期的症状。所以不同部位,不同分期和疾病病理发生不同程度,临床表现特征复杂。这要求大夫在遇到不宜解释的一些症状时多想,扩展思路,进行追踪来发现肿瘤的存在。
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神经母细胞瘤有什么表现
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂,会有肿瘤本身的症状。因为瘤体本身就在脊柱旁,脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓,可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪,还有内分泌功能,比如VIP瘤,内分泌功能造成顽固性的腹泻,难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱,比如顽固性的低钠血症。还有目前解释不通,小孩会发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。随病情发展,不同时期的表现也不一样。有的孩子会发生眶内转移,比较晚期可以见到熊猫式眼,眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨,骨的肢体疼痛或盆骨疼痛,再有发生发烧,这些是比较晚期的症状。所以不同部位,不同分期和疾病病理会发生不同症状,临床表现特征复杂。
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儿童神经母细胞瘤怎么治疗
神经母细胞瘤的治疗是多学科治疗,简称MDT。MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗,因为不同分期,会有不同表现,还有不同预后。比如一期单纯手术治疗,密切随访就可以。再有手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例,手术加放疗、化疗,而化疗的方案根据不同期,不同病理。虽然有共识,但是每个病人还要进行调节,放疗化疗之后,现在还有一些能够进行靶向基因,可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人,现在更提倡应用骨髓的干细胞移植。每个病人在一个总的情况下,实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果。一般来讲一期病人,可能预后比较好。三四期病人,经过多学科治疗,目前治疗的水平,大约有50%左右的五年生存率。
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儿童神经母细胞瘤能治好吗
儿童神经母细胞瘤能否治好,要具体情况具体分析。所以对每个人的预后要做个体的分析,比如一期,局限于一个部位,没有远处转移,手术能够完全切除,要切得干净,不用化疗随访,这样基本上能达到完全治愈。二期或者中危、高危,可能预后依次比较差些,最后能够完全缓解和部分缓解。神经母细胞瘤还有两个比较特殊的问题,第一是自然消退,因为母细胞瘤是由胎儿过继发生,发育成熟之后,它就将自然消退。第二带瘤生存,不可能完全把肿瘤细胞杀死,但能够在控制之中,不会出现严重威胁身体状况的情况,这样能够像一般人一样生活。这种情况的瘤体可能不是特别恶性,不再继续发生转移,无限扩散,保持原来基本大小。所以,每个人结果可能不一样,有的完全治好,有的带瘤生存,还有一部分可能是晚期,发生了骨髓转移。
母细胞瘤是随父还是母
诱发母细胞瘤的原因是相当复杂的,最为常见的一个病因就是人们交感神经细胞出现了变异,神经母细胞瘤在临床上是分到胚胎性肿瘤这个大类里面的。此外遗传也是诱发神经母细胞瘤的主要原因,好多神经母细胞瘤患者的父母当中就有一个人患过这个疾病,所以有家族史的人需要格外注意,平时应当格外要做好预防工作。