王志新
中日友好医院
主任医师
薄基底膜肾病是一种遗传性慢性肾病，其特点是肾小球基底膜变薄，导致尿液中出现持久的微量血尿。该疾病大多数情况下是遗传因素引起的，病情相对较轻，通常不影响肾功能，但需要根据症状发展做好长期管理。
1、遗传因素是主要原因
薄基底膜肾病主要由基因突变引起，尤其是IV型胶原蛋白编码基因COL4A3或COL4A4的异常。这种变异影响了肾小球基底膜的结构和稳定性，使其变薄，无法有效过滤血液中的代谢物，从而导致血尿。这种情况具有家族性倾向，在许多患者家族中可追溯到类似症状。
2、环境或外部影响
虽然薄基底膜肾病的本质是遗传性，但一些外部因素，如感染、剧烈运动或长时间的药物使用，可能诱发或加重血尿的发生频率。这些因素对原本就脆弱的肾小球基底膜会造成额外的压力，增加患者尿液中血细胞的异常泄漏。
3、症状及鉴别
最典型的症状是无痛性镜下血尿，也就是在显微镜下才观察得到的红细胞尿。部分患者会出现肉眼可见的血尿，极少数可能发展为少量蛋白尿。与其他肾小球疾病相比，薄基底膜肾病很少引发高血压或严重肾功能衰竭，这一点有助于疾病的鉴别诊断。
4、治疗及管理方式
目前薄基底膜肾病没有特效治疗，主要以症状管理和预防并发症为主：
1健康饮食：少盐、低蛋白饮食有助于减轻肾脏负担；增加膳食纤维的摄入可促进整体健康。
2定期监测：建议每年检测尿液和肾功能，密切关注血尿及肾功能指标的变化。
3避免肾脏受损因素：避免过度劳累、感染、长时间服药或使用对肾脏有毒性的药物。
薄基底膜肾病在绝大多数情况下预后良好，但部分患者在长期随访过程中可能会发展为慢性肾病。掌握合理的生活方式，定期体检，监测病情变化，是控制疾病进展的关键。如果出现血尿加重、蛋白尿明显或肾功能异常时，应立即咨询专业肾病以便采取适当的干预手段。
