健康知道
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重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征，属于血液系统罕见重症疾病，临床表现为全血细胞减少、严重贫血、感染及出血倾向。
一、病因
重型再生障碍性贫血可能与化学毒物接触、电离辐射、病毒感染等因素有关，部分患者存在遗传易感性。典型症状包括皮肤黏膜苍白、反复感染、自发性瘀斑等。
二、诊断
需进行骨髓穿刺活检、外周血象检查、染色体分析等实验室检测。骨髓象显示造血细胞显著减少，非造血细胞比例增高，是确诊的重要依据。
三、治疗
造血干细胞移植是根治性治疗方法，适用于年轻且有合适供体的患者。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，可刺激残存造血干细胞恢复功能。
四、预后
及时规范治疗可使部分患者获得长期生存，但感染和出血仍是主要死亡原因。治疗后需定期监测血常规，警惕疾病复发及继发克隆性血液病风险。
重型再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动，保持口腔卫生，饮食选择易消化、高蛋白食物，所有治疗需在血液科医师指导下进行。
