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肺动脉闭锁可能由遗传因素、胚胎发育异常、病毒感染、染色体异常、心血管畸形等原因引起。肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，表现为肺动脉瓣完全闭锁，右心室与肺动脉之间无血流通过，需通过动脉导管或侧支循环维持肺血流。
1、遗传因素
部分肺动脉闭锁与基因突变有关，如NKX2-5、GATA4等基因异常可能导致心脏发育障碍。家族中有先天性心脏病病史者发病概率较高。孕期基因检测有助于早期发现风险，确诊后需在新生儿期进行手术干预，如右心室流出道重建术或体肺分流术。
2、胚胎发育异常
妊娠第5-8周心脏发育关键期若受干扰，可能导致肺动脉瓣未正常形成。常见诱因包括孕妇糖尿病未控制、接触致畸物质等。患儿出生后表现为紫绀、呼吸困难，超声心动图可显示肺动脉瓣缺失。治疗需依赖前列腺素E1维持动脉导管开放，并尽早实施根治性手术。
3、病毒感染
孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等可能干扰胎儿心脏发育。病毒通过胎盘屏障侵袭心肌细胞，导致肺动脉瓣膜融合闭锁。此类患儿常合并其他畸形，需进行心导管检查评估肺血管发育情况，根据病情选择分期手术或心脏移植。
4、染色体异常
21三体综合征、22q11微缺失综合征等染色体疾病常伴发肺动脉闭锁。染色体异常导致心脏神经嵴细胞迁移受阻，影响动脉干分隔。此类患儿多存在喂养困难、发育迟缓，需进行染色体核型分析，治疗需结合心内矫治与遗传病管理。
5、心血管畸形
法洛四联症、室间隔缺损等复杂先心病可能进展为肺动脉闭锁。血流动力学改变导致肺动脉瓣进行性增厚闭锁。临床需通过心脏CT评估肺血管发育，手术方案包括单心室矫治术或全腔静脉-肺动脉连接术，术后需长期抗凝治疗。
孕期规范产检尤其是胎儿心脏超声筛查对早期发现肺动脉闭锁至关重要。确诊患儿出生后需在心脏专科医院监护，避免缺氧发作。术后应定期复查心功能，限制剧烈运动，预防感染性心内膜炎。喂养时采用少量多次方式，保证充足热量摄入促进生长发育。
