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先天性胆道闭锁的症状主要有黄疸、陶土样便、肝脾肿大、生长发育迟滞和胆汁淤积性瘙痒。该病是婴儿期严重的肝胆系统疾病，需及时就医干预。
1、黄疸
出生后2-3周持续加重的黄疸是核心表现，皮肤和巩膜黄染进行性加深，尿液呈浓茶色。与生理性黄疸不同，该症状不会自行消退，且血清胆红素以直接胆红素升高为主。可能伴随维生素K缺乏导致的凝血功能障碍，需通过肝功能和胆道影像学检查确诊。
2、陶土样便
因胆汁无法排入肠道，患儿粪便呈灰白色或淡黄色，质地偏硬。该症状在出生后1个月内逐渐显现，粪便颜色异常与黄疸加重同步出现。需与母乳性黄疸等疾病鉴别，粪胆原检测呈阴性可辅助诊断。
3、肝脾肿大
肝脏质地变硬且体积增大，右肋缘下可触及肿大肝缘，后期可能出现脾功能亢进。腹部超声显示肝门部纤维块状改变，肝内胆管扩张缺失。随着病情进展，可发展为门静脉高压和腹水。
4、生长发育迟滞
由于脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，患儿体重增长缓慢，肌肉张力低下。可能出现佝偻病体征如方颅、肋骨串珠，或维生素E缺乏导致的神经肌肉病变。营养评估可见血清前白蛋白和视黄醇结合蛋白水平下降。
5、胆汁淤积性瘙痒
皮肤顽固性瘙痒与胆汁酸沉积有关，多见于病程中晚期。患儿表现为烦躁不安、皮肤抓痕，严重者影响睡眠。血清总胆汁酸水平显著升高，皮肤活检可见胆汁盐结晶沉积。
确诊后需在出生后60天内完成葛西手术，术后需长期监测肝功能并补充中链甘油三酯配方奶粉、维生素AD滴剂及维生素E软胶囊等营养素。家长应定期评估患儿生长发育曲线，避免高脂饮食，注意预防胆管炎发作。若出现发热、黄疸反复或大便颜色变浅等迹象，应立即复诊。
