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小儿先天性胆道闭锁的症状是什么

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小儿先天性胆道闭锁的症状是什么

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马烈
马烈 首都医科大学附属北京地坛医院 主任医师

小儿先天性胆道闭锁主要表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、生长发育迟滞及胆汁淤积性瘙痒等症状。该疾病属于新生儿胆汁淤积性肝病,需早期识别干预。

1、黄疸

进行性加重的黄疸是核心症状,出生后2-3周内皮肤巩膜黄染持续不退,血清胆红素以直接胆红素升高为主。尿液呈深黄色而粪便颜色变浅,与胆红素肠肝循环受阻有关。家长需监测黄疸变化,及时就医进行胆道造影等检查。

2、陶土色粪便

胆道完全梗阻导致胆红素无法排入肠道,粪便呈灰白色或淡黄色陶土样。该症状具有诊断特异性,通常伴随尿色加深。家长应记录患儿排便颜色变化,为医生提供诊断依据。

3、肝脾肿大

胆汁淤积引发肝脏纤维化,体检可触及肋下质硬肝脏,晚期出现脾功能亢进。超声检查显示肝门部纤维块状改变,肝功能提示转氨酶及碱性磷酸酶升高。需通过Kasai手术重建胆汁引流。

4、生长发育迟滞

脂肪及脂溶性维生素吸收障碍导致体重不增、身高落后,可能伴随维生素K缺乏性出血。需补充中链甘油三酯配方奶粉及维生素ADEK,定期评估营养状况。

5、胆汁淤积性瘙痒

皮肤胆汁酸沉积刺激神经末梢引发剧烈瘙痒,常见抓痕和烦躁哭闹。可遵医嘱使用考来烯胺散吸附胆汁酸,或使用熊去氧胆酸胶囊改善胆汁淤积。

家长发现上述症状应立即至小儿外科或肝胆专科就诊,生后60天内完成Kasai手术可显著改善预后。术后需长期随访肝功能,补充脂溶性维生素,避免高脂饮食加重肝脏负担。定期进行生长发育评估和肝脏超声监测,预防门静脉高压等并发症。

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