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什么是皮肌炎?有哪些症状?

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什么是皮肌炎?有哪些症状?

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王晓彦
王晓彦 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,常见症状包括皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛等。皮肌炎可能与遗传因素、免疫异常、病毒感染、药物刺激、恶性肿瘤等因素有关,通常表现为眼睑紫红色斑、手指关节伸侧红斑、肌力下降、吞咽困难、肺部受累等症状。可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗、血浆置换治疗、支持治疗等方式改善。

1、遗传因素

部分皮肌炎患者存在家族遗传倾向,可能与HLA基因多态性相关。这类患者发病年龄较早,症状进展较快,常伴有其他自身免疫性疾病。建议有家族史的人群定期进行肌酶谱和自身抗体筛查,避免过度日晒等诱发因素。日常需注意皮肤保湿,避免抓挠皮损部位。

2、免疫异常

免疫系统功能紊乱导致自身抗体攻击肌肉和皮肤组织,可能与干扰素信号通路异常激活有关。患者血清中可检测到抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等特异性标志物。典型表现为对称性近端肌无力,伴肌酸激酶显著升高。急性期需卧床休息,遵医嘱使用甲泼尼龙片联合他克莫司胶囊控制炎症。

3、病毒感染

柯萨奇病毒、EB病毒等感染可能触发异常免疫反应。患者常先出现发热、乏力等前驱症状,随后出现特征性皮肤改变如Gottron丘疹。肌肉活检可见淋巴细胞浸润和肌纤维坏死。治疗需静脉注射人免疫球蛋白,配合阿昔洛韦片抗病毒,同时加强营养支持。

4、药物刺激

他汀类降脂药、青霉素等药物可能诱发药源性皮肌炎。临床表现为用药后出现肌痛伴皮疹,停药后症状可缓解。确诊需进行肌电图检查显示肌源性损害。治疗应立即停用可疑药物,使用泼尼松龙注射液控制症状,必要时进行血液净化治疗。

5、恶性肿瘤

40岁以上患者需警惕合并恶性肿瘤可能,常见于肺癌、胃癌等。肿瘤抗原与肌肉组织存在交叉免疫反应,导致难治性肌炎。特征表现为快速进展的肌无力和皮肤坏死。需完善PET-CT等肿瘤筛查,治疗原发肿瘤的同时,使用环磷酰胺注射液联合利妥昔单抗注射液控制皮肌炎症状。

皮肌炎患者日常应避免剧烈运动,选择低强度活动如游泳、瑜伽等。饮食需保证优质蛋白摄入,适量补充维生素D和钙剂。注意防晒,使用温和无刺激的护肤品。定期复查肌力、肺功能和肌酶指标,出现呼吸困难或发热需立即就医。合并间质性肺病患者可进行呼吸康复训练,使用家庭氧疗改善生活质量。

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