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重症肌无力危象是指重症肌无力患者因呼吸肌无力导致急性呼吸衰竭的危急状态,需立即就医抢救。重症肌无力危象主要有肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象三种类型,通常由感染、药物调整不当或应激等因素诱发。
1、肌无力危象
肌无力危象是最常见的类型,因乙酰胆碱受体抗体导致神经肌肉接头传导障碍加重所致。患者表现为突发呼吸困难、吞咽困难、四肢无力加重,可能伴随咳嗽无力、痰液滞留。治疗需立即气管插管机械通气,同时静脉注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片,并调整口服溴吡斯的明片的剂量。
2、胆碱能危象
胆碱能危象由胆碱酯酶抑制剂过量引起,表现为瞳孔缩小、流涎、腹痛等胆碱能亢进症状,同时合并肌无力加重。需暂停溴吡斯的明片等药物,使用硫酸阿托品注射液对抗过量乙酰胆碱,必要时进行血浆置换清除抗体。
3、反拗性危象
反拗性危象是患者对胆碱酯酶抑制剂突然无反应的罕见情况,可能与受体敏感性改变有关。症状包括药物失效后迅速出现的呼吸衰竭,需立即停用溴吡斯的明片,改用静脉注射免疫球蛋白或甲泼尼龙琥珀酸钠注射液,并行呼吸支持治疗。
4、诱发因素
呼吸道感染是最常见的诱因,肺炎链球菌或流感病毒感染可加重神经肌肉传导障碍。其他诱因包括手术创伤、情绪应激、过快减少泼尼松片剂量或使用氨基糖苷类抗生素。预防需定期监测肺功能,避免感染并规范用药。
5、鉴别诊断
需与格林巴利综合征、肉毒杆菌中毒等疾病鉴别。肌电图重复神经电刺激检查显示波幅递减,血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性有助于确诊。危象缓解后应长期服用他克莫司胶囊或硫唑嘌呤片调节免疫,减少复发。
重症肌无力患者应避免过度劳累、感染和情绪波动,定期复诊调整药物剂量。家属需学习识别早期危象征兆如说话含糊、抬头困难,家中备好简易呼吸气囊。饮食宜选择软食避免呛咳,保证充足蛋白质摄入维持肌肉功能,急性期过后可在康复师指导下进行适度呼吸肌训练。