健康知道
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地中海贫血轻中重分型需结合血红蛋白水平、临床症状及基因检测综合判断，主要依据包括血红蛋白电泳结果、贫血严重程度、器官受累情况。
1、轻型诊断血红蛋白轻度降低，通常高于90g/L，无明显症状或仅轻微乏力，基因检测显示单基因突变，铁代谢指标正常。
2、中间型诊断血红蛋白维持在60-90g/L，伴有肝脾肿大、骨骼改变等并发症，需定期输血但频率低于重型，基因检测为复合杂合突变。
3、重型诊断血红蛋白低于60g/L，婴幼儿期即出现严重贫血、黄疸及特殊面容，依赖规律输血，基因检测显示纯合突变或双重杂合突变。
4、鉴别要点需排除缺铁性贫血等继发性贫血，结合家族遗传史、红细胞形态学检查及基因测序，重型患者常伴铁过载导致的心肝损害。
确诊后应定期监测铁蛋白、心功能等指标，轻型患者无须特殊治疗，中重型需规范输血祛铁治疗，建议备孕夫妇进行基因筛查。
脓毒败血症可通过液体复苏、抗生素治疗、血管活性药物使用、器官功能支持等方式治疗。脓毒败血症通常由细菌感染、免疫抑制、创伤、慢性基础疾病等原因引起。
1、液体复苏早期快速补液可改善组织灌注，常用生理盐水或乳酸林格液，需监测中心静脉压指导输液速度。
2、抗生素治疗在获取血培养后立即经验性使用广谱抗生素，如美罗培南、万古霉素、哌拉西林他唑巴坦，后续根据药敏结果调整。
3、血管活性药物对于液体复苏后仍存在低血压者，需使用去甲肾上腺素或多巴胺维持平均动脉压。
4、器官功能支持根据受累器官选择呼吸机辅助通气、连续性肾脏替代治疗等支持手段，必要时进行外科感染灶清除。
脓毒败血症患者需严格卧床休息，维持水电解质平衡，营养支持以高蛋白、高维生素饮食为主，密切监测生命体征变化。
