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小儿IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病,主要表现为血尿、蛋白尿等症状。IgA肾病可能与遗传因素、免疫异常、感染等因素有关,通常通过肾活检确诊。
部分小儿IgA肾病与遗传易感性相关,家族中有肾脏疾病史的儿童发病概率较高。这类患儿可能携带特定基因变异,导致免疫复合物清除障碍。家长需关注孩子的尿液颜色变化,定期进行尿常规筛查。若确诊为遗传相关IgA肾病,建议限制高盐饮食并监测血压。
免疫系统功能紊乱是IgA肾病的重要发病机制,患儿体内异常糖基化的IgA1分子增多,形成免疫复合物沉积在肾脏。临床可见反复发作的肉眼血尿,常在上呼吸道感染后加重。治疗需遵医嘱使用免疫调节药物如泼尼松片、吗替麦考酚酯胶囊等,同时避免剧烈运动。
扁桃体炎等链球菌感染可触发IgA肾病急性发作,患儿可能出现茶色尿伴咽痛发热。家长发现症状应及时就医,感染控制后血尿多能缓解。急性期需卧床休息,必要时医生会开具头孢克洛干混悬剂等抗生素,并配合低蛋白饮食。
肾活检可见系膜细胞增生和IgA沉积,部分患儿伴随毛细血管内增生。典型症状包括持续镜下血尿和轻度蛋白尿,严重者可出现水肿。治疗需根据病理分级选择方案,可能涉及环磷酰胺注射液等药物,同时限制每日饮水量。
约20%-30%患儿在10-20年后进展至肾功能不全,表现为血压升高和肾小球滤过率下降。家长需每3-6个月带孩子复查尿微量白蛋白,控制蛋白质摄入量为0.8-1g/kg/日。医生可能建议使用缬沙坦胶囊等RAS抑制剂延缓病情。
小儿IgA肾病患者需长期随访管理,日常应保持低盐优质蛋白饮食,避免腌制食品和剧烈运动。建议家长记录患儿每日尿量和血压变化,预防呼吸道感染。若出现眼睑浮肿或尿量减少,须立即就诊肾内科。治疗期间严格遵医嘱用药,不可自行调整激素剂量,定期复查尿常规和肾功能指标。