肺间质纤维化的定义及分型
发布时间：2019-12-2458509次播放
视频内容：
弥漫性肺间质纤维化是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱；肺间质纤维化分为特发性和继发性两种。
弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。
临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。
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什么是弥漫性肺间质疾病
弥漫性肺间质疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病群，主要累及肺泡壁、血管周围及支气管周围结缔组织，典型表现为进行性呼吸困难与影像学弥漫性病变。
什么是间质性肺病
间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。
什么是可怕的肺硬化-----肺间质纤维化
健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。
肺间质纤维化的病因是什么
肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。
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可怕的肺硬化肺间质纤维化
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
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肺间质纤维化的危害有哪些
肺间质纤维化患者可能会出现恶性病变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等症状。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。
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肺间质纤维化的咳嗽特点
肺间质纤维化病人多数为刺激性干咳，大多表现为持续性，起初为白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。肺间质纤维化病人突出的症状为刺激性干咳伴活动后气促，对病人生活质量产生影响。肺间质纤维化病人的咳嗽主要原因为咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。传统止咳药物吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但并未达成共识。还需更多研究及临床观察证实。
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胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系
研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力显著降低，内容物较易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子。
肺间质纤维化怎么治疗
肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。
肺间质纤维化怎么回事
肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。
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肺间质纤维化如何治疗
对于肺间质纤维化患者的治疗，首先需要明确患者产生肺间质纤维化的病因。肺间质纤维化患者，必须针对病因，来进行相关的治疗。肺间质纤维化这种疾病，就会跟随它的原发疾病一起，得到缓解，或者是得到控制。有大多数的肺间质纤维化的患者，都能够找到自己的发病原因。当肺间质纤维化患者，找不到特异性病因的时候，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物，来进行治疗。比如西药，在治疗肺纤维化方面，有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，针对肺间质纤维化患者，还有常用的中医药治疗的措施。通过中医药治疗肺间质纤维化这种疾病，能够减轻症状，在一定程度上，能够延长患者的生存期。总之，如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。
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