进行肌营养不良不治疗会怎样

肌营养不良若不及时治疗可能引发肌肉萎缩、关节挛缩、心肺功能衰退、脊柱侧弯及全身代谢紊乱等严重后果。病情发展通常经历肌肉无力期、活动受限期、器官衰竭期三个阶段。

1、肌肉萎缩：

肌营养不良患者未接受治疗时，肌纤维持续变性坏死导致进行性肌容积减少。早期表现为易疲劳和轻度肌无力，随病情进展可出现爬楼困难、蹲起费力等典型症状。肌肉组织被脂肪和结缔组织替代后，肌电图显示运动单位电位时限缩短、波幅降低。

2、关节挛缩：

长期肌肉力量失衡会引发肌腱缩短和关节固定畸形。跟腱挛缩导致尖足步态最常见，肘膝关节屈曲挛缩可影响日常活动。物理治疗延迟可能造成不可逆的关节结构改变，需通过跟腱延长术等外科手段矫正。

3、心肺衰退：

呼吸肌无力降低肺通气功能，心肌受累引发扩张型心肌病。患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、活动后心悸等症状。肺功能检查显示限制性通气障碍，心脏超声可见心室扩大和射血分数下降。

4、脊柱侧弯：

躯干肌群无力导致脊柱两侧肌力不平衡，青春期患者更易发生进行性脊柱畸形。Cobb角超过40度时可能压迫心肺，需进行脊柱矫形内固定手术。早期佩戴矫形支具可延缓侧弯进展。

5、代谢紊乱：

肌肉量减少降低基础代谢率，同时运动消耗减少易导致肥胖。继发胰岛素抵抗可能诱发糖尿病，钙磷代谢异常会增加骨折风险。营养师需制定高蛋白、低碳水化合物的个性化膳食方案。

肌营养不良患者应保证每日优质蛋白摄入量达1.5克/公斤体重，优先选择鱼类、蛋清等易消化蛋白。水中运动可减轻关节负荷，推荐每周3次30分钟温水游泳。定期进行肺功能锻炼如腹式呼吸，使用家用血氧仪监测夜间氧饱和度。建立包含神经科、康复科、营养科的多学科随访体系，每3个月评估肌力和关节活动度变化。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低住院风险。