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小儿半乳糖血症的危害有哪些

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小儿半乳糖血症的危害有哪些

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魏碧荷
魏碧荷 临汾市人民医院 主任医师
半乳糖血症是由于半乳糖在代谢的途径中,酶的遗传性的缺陷所造成的代谢性疾病,它是一个常染色体的隐性遗传病。里头主要根据酶的缺陷不同,分为三型:第一型是半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的缺乏。第二型是半乳糖激酶缺乏性的。第三型是尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏。以第一型为最多见。它最大的危害也就是这些小孩出生时便可以发现频繁的呕吐、拒食、体重不增,如果病情恶化的情况下,会伴随有败血症。没有及时诊断的时候,大多数都在新生儿期夭亡。如果发现的早,得到早期的诊断和治疗可以生存至成人期,但是,会对学习有障碍语言困难以及一些智力上的问题。女性的患者大多会伴随有垂体性的功能障碍,以及卵巢萎缩、不孕。

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牛黄通常不建议与穿山甲配伍使用。牛黄具有清热解毒、化痰定惊的功效,常用于治疗高热神昏、中风痰迷等症;穿山甲鳞片传统用于活血散结、通经下乳,但因其来源涉及濒危野生动物保护,临床已严格限制使用。

从药物配伍角度看,牛黄性凉,穿山甲性微寒,两者同用可能加重寒凉特性,导致脾胃虚寒者出现腹痛腹泻。现代中医临床更倾向于使用替代药材如王不留行、路路通等实现类似穿山甲的通络效果,配伍牛黄时需考虑患者体质与证型差异。国家药典已明确禁止濒危动物药材入药,穿山甲鳞片现仅允许使用人工养殖来源,且须符合《中国药典》特殊管理规定。

使用含牛黄的中成药如安宫牛黄丸、片仔癀时,应避免自行添加其他药材。需要联合用药时应由中医师根据四诊结果调整配伍,阴虚体质者需慎用寒凉药物组合。服药期间忌食辛辣刺激食物,出现恶心呕吐等不适需立即停用并就医。

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