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幼年型粒-单核细胞白血病怎么办

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幼年型粒-单核细胞白血病怎么办

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王凤英
王凤英 首都医科大学宣武医院 主任医师
幼年型粒-单核细胞白血病JMML是一种罕见的且进展迅速的恶性病,治疗主要采取造血干细胞移植来实现长久缓解,辅助应用化疗及靶向治疗。家长需尽早带患儿就医,进行专业诊断和治疗计划制定。
1、病因和诊断
幼年型粒-单核细胞白血病多由基因突变引起,包括PTPN11、NRAS、KRAS、CBL等基因的异常,这些基因的突变会导致血液细胞异常增殖。同时,还可能与家族遗传性疾病如神经纤维瘤病1型相关。环境因素目前尚未发现明显的关联,但因其发病多在幼儿期,与免疫功能尚未成熟有关。出现发烧、贫血、脾肿大等症状时,应立即带儿童到医院,通过骨髓穿刺和基因检测确诊。
2、治疗手段
1、造血干细胞移植:这是目前唯一可能实现根治的方法。选择HLA匹配的供体如家庭成员或骨髓库,通过移植健康的造血干细胞来恢复患儿正常血液功能。术后需配合免疫抑制治疗,防止排异反应。
2、化疗:在移植前,化疗用于降低血液中异常白血病细胞的数量,缓解病情。常用的化疗药物包括阿糖胞苷和6-硫鸟嘌呤。
3、靶向治疗:对于特定基因突变的病例,可使用靶向药物,比如拉斯鸟苷Ras pathway inhibitors,它能够抑制基因突变引起的细胞异常信号传递。
3、护理和支持性治疗
加强患儿的生活护理可以辅助治疗和恢复,包括:
1、饮食调理:提供高蛋白、高维生素饮食,增强免疫力。避免生冷食品,减少感染风险。
2、生活环境:保持居住环境清洁,减少与病菌接触,若需免疫抑制治疗,需避免拥挤场所。
3、心理支持:由于病情复杂且需长期配合治疗,父母和患儿可能会感受到巨大的心理压力。建议寻求心理咨询师或病友支持群体的协助,帮助患儿增强治疗的信心。
幼年型粒-单核细胞白血病是一种高危疾病,但通过及时的诊断和规范化治疗尤其是造血干细胞移植,成功率及生存机会可以显著提高。家长应积极关注患儿的健康状态,如有异常及时就诊,并积极配合治疗,共同应对挑战。

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推荐 新生儿溶血症父母血型

新生儿溶血症可能与父母血型不匹配有关,通常表现为黄疸、贫血、肝脾肿大等症状。新生儿溶血症可通过光照治疗、药物治疗、换血治疗等方式干预。父母血型不匹配时,母亲体内可能产生抗体,通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,导致溶血。 1、血型不匹配:新生儿溶血症通常发生在母亲为Rh阴性血型,父亲为Rh阳性血型的情况下。Rh阴性母亲在怀孕或分娩过程中接触到Rh阳性胎儿的血液,体内产生抗体,再次怀孕时抗体通过胎盘进入胎儿体内,导致溶血。Rh阴性孕妇需在孕期注射Rh免疫球蛋白,预防抗体产生。 2、ABO血型不合:母亲为O型血,父亲为A型、B型或AB型血时,胎儿可能继承父亲的A型或B型血,与母亲血型不匹配。母亲体内产生的抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿体内,导致溶血。ABO血型不合引起的溶血症通常较轻,可通过光照治疗缓解黄疸。 3、黄疸表现:新生儿溶血症最常见的症状是黄疸,通常在出生后24小时内出现。黄疸是由于红细胞破坏后,胆红素水平升高所致。严重黄疸可能导致核黄疸,影响神经系统发育。光照治疗是缓解黄疸的常用方法,通过蓝光照射促进胆红素分解。 4、贫血症状:溶血导致红细胞大量破坏,新生儿可能出现贫血症状,表现为面色苍白、呼吸急促、心率加快等。严重贫血需通过输血治疗,补充红细胞,改善贫血症状。轻度贫血可通过补充铁剂和维生素B12促进红细胞生成。 5、肝脾肿大:溶血过程中,大量红细胞被破坏,肝脏和脾脏承担清除受损红细胞的任务,可能导致肝脾肿大。肝脾肿大可能伴随腹部肿胀、食欲不振等症状。严重肝脾肿大需通过药物治疗或换血治疗,减轻器官负担。 新生儿溶血症的护理需注意监测黄疸和贫血情况,保持新生儿体温稳定,避免感染。母乳喂养有助于增强新生儿免疫力,母亲需注意饮食均衡,补充富含铁和维生素的食物。光照治疗期间,需保护新生儿眼睛,避免蓝光直接照射。定期随访检查,及时发现和处理并发症。

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