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硬皮病属于较为严重的自身免疫性疾病,其严重程度因分型和累及器官而异。局限性硬皮病通常症状较轻,而系统性硬皮病可能引发肺纤维化、肺动脉高压、肾危象等致命并发症。
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化、色素沉着或减退,病变通常局限于四肢和面部,内脏器官受累概率较低。这类患者通过早期干预可有效控制病情进展,常用药物包括积雪苷片、青霉胺片、阿维A胶囊等免疫调节剂,配合局部热敷和物理治疗能改善皮肤症状。但若未及时治疗,可能出现关节挛缩、肌肉萎缩等功能障碍。
系统性硬皮病除皮肤硬化外,常伴随多系统损害。肺部受累时会出现进行性加重的呼吸困难,需使用尼达尼布胶囊延缓肺纤维化;肾脏受累可能突发恶性高血压,需静脉用依那普利拉注射液控制;消化道症状如反流性食管炎可选用雷贝拉唑钠肠溶片。部分患者还会出现心脏传导阻滞、末梢血管闭塞等严重并发症,需根据具体器官损害程度制定个体化治疗方案。
建议患者定期监测血压、肺功能、肾功能等指标,避免寒冷刺激和情绪波动。饮食宜选择高蛋白、易消化的食物,吞咽困难者可改为流质饮食。适当进行关节活动度训练,皮肤干燥时使用无刺激保湿剂。出现发热、气短、少尿等症状时须立即就医。