主要与以下两种疾病鉴别：①反应性低血糖症。是最常见的低血糖症，女性多于男性，30～40岁多见。多发生在餐后2～4小时，高糖饮食易诱发且症状明显，数十分钟后常可自行缓解。若做5小时口服葡萄糖耐量试验，于第24小时血糖可下降至2.5mmol/L（45mg/dl）左右，并出现低血糖症状，而后血糖自行恢复正常。如进低碳水化合物、高蛋白饮食，可大大减少反应性低血糖发作。②肝源性低血糖症。重症肝炎、晚期肝硬变与肝癌引起肝组织广泛破坏产生低血糖。多发生于空腹时，在禁食或延长进食时间后亦可诱发，以神经精神症状多见，低血糖症状与肝功能损害程度不一定平行。无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别，无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺,瘤体钙化率较高,而胰腺癌肿块相对较小,其他则与前者相反。同时可通过相关实验室及影像检测可与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。
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