健康知道
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肺动脉高压患者通过规范用药通常可以控制病情进展并降低肺动脉压力，但需根据具体病因和严重程度制定个体化治疗方案。
原发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压患者需长期使用靶向药物改善血管舒张功能，常见药物包括内皮素受体拮抗剂如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片、前列环素类似物如伊洛前列素吸入溶液等。这些药物通过不同机制降低肺血管阻力，配合抗凝药物如华法林钠片可预防血栓形成。患者需定期复查心脏超声和六分钟步行试验评估疗效，部分患者用药后肺动脉压力可接近正常水平。
继发于慢性阻塞性肺疾病、先天性心脏病等基础疾病的肺动脉高压，需优先治疗原发病。如慢阻肺患者联合使用噻托溴铵粉吸入剂控制气道炎症，先心病患者通过封堵术矫正畸形后，肺动脉高压多会显著缓解。但严重肺血管重构者可能对药物反应较差，当靶向药物治疗无效且心功能持续恶化时，需评估肺移植或房间隔造口术等外科干预指征。
肺动脉高压患者应避免剧烈运动和海拔超过1500米的高原环境，每日监测体重和血氧饱和度。饮食需限制钠盐摄入并保证优质蛋白补充，可进行低强度有氧训练改善心肺功能。出现呼吸困难加重或下肢水肿需立即就诊调整用药方案，妊娠会显著增加右心负荷须严格避孕。
