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完全性大动脉转位能活多久

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完全性大动脉转位能活多久

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倪新海
倪新海 中国医学科学院阜外医院 主任医师

完全性大动脉转位是一种严重的先天性心脏病,未经治疗的患儿通常在出生后1个月内死亡,及时手术干预后多数可存活至成年。

完全性大动脉转位属于复杂先天性心脏畸形,主动脉与肺动脉位置互换导致体循环与肺循环分离。出生后存活依赖动脉导管未闭或房间隔缺损等通道维持血液循环,但缺氧进行性加重会引发多器官衰竭。在新生儿期实施动脉调转术或心房调转术后,血流动力学可接近正常,术后5年生存率超过90%。部分患儿可能合并冠状动脉异常或肺动脉狭窄,需分期手术矫正。术后需定期随访心功能,监测心律失常、瓣膜反流等远期并发症。

未经手术干预的患儿生存期极短,90%在6个月内死亡,主要死因为严重低氧血症、酸中毒或心力衰竭。少数通过大型室间隔缺损代偿的患儿可能存活至1-2岁,但会出现不可逆的肺动脉高压。延迟手术会导致心肌纤维化和脑损伤,影响远期生存质量。合并其他复杂心脏畸形如左心室发育不良者预后更差。

术后长期生存与手术时机密切相关,建议在出生后2周内完成根治手术。患儿需终身接受心脏专科随访,避免剧烈运动,预防感染性心内膜炎。日常注意营养均衡,接种流感疫苗,出现气促或紫绀加重需立即就医。

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推荐 血压不高动脉瘤就不会破裂吗

血压不高时动脉瘤仍有破裂风险,但概率相对较小。动脉瘤破裂与血管壁结构异常、血流动力学改变等因素密切相关,血压只是影响因素之一。

动脉瘤破裂的核心机制是血管壁局部薄弱区域在血流冲击下逐渐扩张变薄,最终破裂。即使血压处于正常范围,若动脉瘤本身存在形态不规则、瘤体较大、位置特殊等情况,血管壁承受的剪切力仍可能超过耐受阈值。长期吸烟、高龄、动脉粥样硬化等会导致血管弹性下降,进一步增加破裂风险。部分遗传性疾病如马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等,会直接导致血管结缔组织缺陷,此时即使血压控制良好,动脉瘤仍可能进展。

少数情况下,血压正常者也可能因剧烈咳嗽、排便用力、情绪激动等突发腹压增高,导致动脉瘤瞬间压力骤增而破裂。某些感染性或创伤性动脉瘤因局部炎症反应,血管壁修复能力受损,在血压波动较小时仍可能发生破裂。此外,部分患者存在血压昼夜节律异常,夜间血压监测不足可能掩盖真实风险。

建议动脉瘤患者定期进行血管影像学检查,监测瘤体变化。保持规律作息,避免突然用力或剧烈运动,控制胆固醇摄入。若出现突发剧烈头痛、腹痛等破裂征兆,须立即就医。对于未破裂动脉瘤,医生会根据大小、位置及生长速度综合评估手术指征,必要时行介入栓塞或开颅夹闭术。

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