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儿童肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、病毒感染、自身免疫疾病和特发性原因引起，可通过抗纤维化药物、免疫调节治疗、氧疗、肺康复训练和肺移植等方式干预。
1、遗传因素：
部分儿童肺纤维化与基因突变相关，如表面活性蛋白C或ABCA3基因缺陷。这类患儿通常在婴幼儿期出现进行性呼吸困难，可能伴随生长发育迟缓。基因检测可辅助诊断，治疗需结合个体基因表型制定方案，包括靶向药物和支持疗法。
2、环境暴露：
长期接触霉变环境中的曲霉菌、宠物毛发或装修污染物可能诱发肺泡损伤。典型表现为反复咳嗽伴哮鸣音，胸部CT可见磨玻璃样改变。除脱离污染源外，需进行支气管肺泡灌洗清除致敏原，必要时联合糖皮质激素控制炎症反应。
3、病毒感染：
EB病毒、腺病毒等病原体感染后可能引发异常修复反应。患儿多有高热病史，随后出现持续肺啰音和运动耐量下降。急性期需抗病毒治疗，后期使用吡非尼酮等抗纤维化药物延缓肺功能恶化。
4、自身免疫疾病：
幼年特发性关节炎或系统性硬化症可继发间质性肺病。特征性表现为杵状指和皮肤硬化，肺功能检查显示弥散功能降低。基础疾病控制是关键，常用甲氨蝶呤联合小剂量泼尼松，重症需加用利妥昔单抗。
5、特发性原因：
儿童特发性肺纤维化临床罕见，病理表现为寻常型间质性肺炎。主要症状为进行性加重的呼吸困难和紫绀，高分辨率CT可见蜂窝肺改变。治疗选择有限，尼达尼布可能减缓病程进展，终末期需评估肺移植指征。
确诊儿童肺纤维化需完善胸部CT、肺功能及病理活检等检查。日常护理需保持室内湿度40%-60%，避免呼吸道感染。营养支持建议高蛋白饮食搭配维生素D补充，如鸡蛋羹、三文鱼等。康复训练推荐采用腹式呼吸操，每周3次水中运动改善肺顺应性。定期监测血氧饱和度，出现口唇青紫或体重不增应及时复诊。
