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小儿慢性肉芽肿病是怎么引起的

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小儿慢性肉芽肿病是怎么引起的

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夏长军
夏长军 河南中医学院一附院 主任医师
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性的白细胞功能缺陷病,主要特征就是反复发生慢性细菌感染,感染形成慢性肉芽肿。大多都发生在两岁以内,少数的发病者可以晚到十岁以后再发病。主要的症状就是耳朵鼻子周围的皮肤反复的肉芽肿,还有一些会发生肺部和消化道的感染。如果有胃窦狭窄的话,容易引起梗阻。治疗原则就是抗感染药物治疗,输血可纠正持续重症感染导致的贫血,输注白细胞可用于控制危及生命的感染,另外还可以考虑骨髓移植或者是基因治疗。

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婴儿败血症不属于血液病,而是由细菌等病原体感染引起的全身炎症反应综合征。败血症主要表现为发热或体温不升、呼吸急促、心率增快等全身症状,严重时可导致多器官功能障碍。

婴儿败血症与血液病的核心区别在于病因和发病机制。血液病主要指造血系统异常导致的疾病,如白血病、再生障碍性贫血等,病变起源于骨髓或血液成分本身。败血症则是病原体侵入血液循环后引发的感染性病理过程,属于感染性疾病范畴。血液检查中,败血症常表现为白细胞计数异常升高或降低、C反应蛋白升高等炎症指标变化,而血液病多伴有血红蛋白、血小板等血细胞成分的质或量异常。

临床诊断败血症需结合血培养结果与临床表现,治疗以抗感染和支持治疗为主。血液病通常需要骨髓穿刺等特殊检查确诊,治疗方式包括化疗、造血干细胞移植等。新生儿因免疫系统发育不完善,更易发生败血症,需特别注意脐部护理与喂养卫生。家长发现婴儿出现拒奶、嗜睡、皮肤花纹等异常表现时,应及时就医排查感染。

日常护理中应保持婴儿皮肤清洁,避免交叉感染,按时接种疫苗有助于预防细菌性感染。母乳喂养可提供免疫球蛋白等保护性成分,降低婴儿感染风险。若确诊败血症,须严格遵医嘱完成抗生素疗程,并定期复查炎症指标与脏器功能。

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