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先天性主动脉瓣下狭窄可通过药物治疗、介入治疗、外科手术、定期随访等方式治疗。该病通常由胚胎发育异常、遗传因素、瓣膜结构异常、血流动力学改变等原因引起。
1、药物治疗：轻度狭窄可使用普萘洛尔、地高辛、呋塞米等药物缓解症状，药物治疗适用于无法立即手术或介入治疗的患者，需定期监测心功能变化。
2、介入治疗：球囊扩张术通过导管扩张狭窄部位，创伤小恢复快，适用于单纯性膜性狭窄，介入治疗需评估瓣膜形态及狭窄程度。
3、外科手术：主动脉瓣下狭窄切除术可彻底解除梗阻，适用于复杂型狭窄或合并其他心脏畸形，手术方式根据病变程度选择瓣膜修复或置换。
4、定期随访：术后需长期随访心脏超声，监测瓣膜功能及左心室肥厚情况，随访频率根据病情严重程度调整，预防感染性心内膜炎等并发症。
患者应避免剧烈运动，保持均衡饮食，控制钠盐摄入，定期复查心电图和心脏超声，出现胸闷气促等症状及时就医。
法洛四联症手术需注意术前评估、术中操作规范、术后监护及长期随访。手术风险与患儿年龄、畸形严重程度、手术团队经验等因素相关。
1、术前评估需完善心脏超声、心导管检查明确解剖畸形，评估肺动脉发育情况。血红蛋白过高者需提前进行血液稀释，避免术中血栓风险。
2、术中操作重点纠正室间隔缺损、解除右室流出道梗阻，重建肺动脉瓣功能。需注意传导系统保护，避免完全性房室传导阻滞等并发症。
3、术后监护密切监测循环功能、心律失常及低心排综合征，维持水电解质平衡。机械通气期间需警惕肺动脉高压危象，必要时使用血管活性药物。
4、长期随访定期复查心脏功能、残余分流及肺动脉发育情况，评估运动耐量。部分患者可能需二次手术干预肺动脉瓣反流或心律失常治疗。
术后需预防感染性心内膜炎，限制剧烈运动，遵医嘱进行抗凝治疗和心脏康复训练。
