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矫正性大动脉转位需通过手术重建心血管解剖结构,主要治疗方式包括{双调转术}、{Rastelli手术}、{心房调转术}、{动脉调转术}、{Fontan手术}等。该病属于先天性心脏畸形,需根据患者年龄、合并畸形及血流动力学评估选择个体化方案。
1、双调转术
双调转术适用于心室功能良好的患者,通过同时调转心房和动脉连接纠正血流路径。手术需重建肺动脉与左心室、主动脉与右心室的连接,可能伴随房室瓣修复。术后需监测心律失常和心室功能,长期随访中可能出现传导阻滞或瓣膜反流。
2、Rastelli手术
Rastelli手术针对合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的患者,通过心室内隧道连接左心室与主动脉,同时用人工管道重建右心室-肺动脉通路。手术需使用人工材料修补缺损,术后可能发生管道钙化或狭窄,儿童患者需多次手术更换管道。
3、心房调转术
心房调转术通过改变心房血流方向使体循环血液进入形态学左心室,适用于房室连接不一致但心室功能尚可的患者。术后可能出现心房内血栓、腔静脉梗阻或房性心律失常,需终身抗凝治疗并定期进行超声心动图检查。
4、动脉调转术
动脉调转术将错位的主动脉和肺动脉重新与对应心室连接,适用于心室功能良好且冠状动脉解剖正常的患者。手术需精细移植冠状动脉,术后早期可能发生冠状动脉供血不足,需密切监测心肌缺血表现。
5、Fontan手术
Fontan手术用于复杂病例或单心室生理患者,通过建立腔静脉-肺动脉直接连接完成循环改造。手术分阶段进行,需评估肺动脉压力和阻力,术后可能出现蛋白丢失性肠病、血栓栓塞或肝功能异常,需长期服用抗凝药物。
术后应维持低盐高蛋白饮食,避免剧烈运动引发心力衰竭。定期复查心电图、心脏超声和运动负荷试验,监测心功能变化。出现心悸、呼吸困难或下肢水肿需立即就诊。保持口腔卫生预防感染性心内膜炎,疫苗接种需避开活疫苗。心理疏导帮助适应长期医疗管理,建立规范用药习惯。