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低蛋白血症患者可适量补充优质蛋白食物如鸡蛋清、鱼肉、乳清蛋白粉,或遵医嘱使用人血白蛋白注射液、复方氨基酸注射液等药物。需结合病因调整饮食结构,避免盲目补充。
一、食物
鸡蛋清富含纯蛋白质且易吸收,适合胃肠功能较弱者。每日1-2个水煮蛋清可快速补充必需氨基酸,但蛋黄需限制摄入以防胆固醇过量。乳制品选择脱脂牛奶或低脂酸奶,乳糖不耐受者可改用乳清蛋白粉冲泡饮用。淡水鱼肉如鳕鱼、鲈鱼含优质蛋白且脂肪含量低,清蒸烹饪能最大限度保留营养。大豆分离蛋白是植物蛋白中氨基酸组成较完善的来源,适合素食人群。
二、药物
人血白蛋白注射液用于严重低蛋白血症的紧急纠正,需严格监测血浆渗透压。复方氨基酸注射液18AA-II含18种必需与非必需氨基酸,静脉输注可快速改善负氮平衡。口服蛋白粉制剂如大豆蛋白肽粉适用于轻度蛋白缺乏的辅助治疗。水解乳清蛋白粉经酶解处理后更易被吸收,适合术后恢复期患者。酪蛋白磷酸肽可促进钙锌等矿物质吸收,对合并骨质疏松者有益。
低蛋白血症患者需定期监测血清前白蛋白和转铁蛋白水平,合并肾功能不全者应控制蛋白摄入量在每公斤体重0.6-0.8克。烹饪方式以蒸煮炖为主,避免高温油炸破坏蛋白质结构。急性期每日蛋白质摄入可分5-6次少量补充,慢性患者可配合维生素B6和锌制剂促进蛋白质合成。出现下肢水肿或胸腔积液时应限制钠盐摄入,同时保证每日热量达30-35千卡/公斤体重以预防蛋白异化。建议在临床营养师指导下制定个体化方案,合并肝肾功能异常者需调整蛋白质种类与剂量。
地中海贫血可通过输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、药物治疗、脾切除手术等方式干预。地中海贫血通常由基因突变导致血红蛋白合成异常引起,表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。
1、输血治疗
定期输注浓缩红细胞是改善中重度地中海贫血的主要方法。输血可维持血红蛋白在相对安全水平,缓解组织缺氧症状。但长期输血可能导致铁过载,需配合祛铁治疗。输血频率根据贫血程度调整,需在专业血液科医生指导下进行。
2、祛铁治疗
长期输血会引发继发性血色病,需使用铁螯合剂促进铁排泄。常用药物包括去铁胺注射液、地拉罗司分散片等,通过结合体内过量铁离子经尿液或胆汁排出。治疗期间需定期监测血清铁蛋白水平,避免铁沉积损伤心脏、肝脏等器官。
3、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前唯一可能根治重型β地中海贫血的方法。通过移植健康供体的造血干细胞,重建正常造血功能。适用于配型成功的儿童及年轻患者,需评估移植风险与获益。移植后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。
4、药物治疗
羟基脲片可用于部分中间型地中海贫血患者,通过诱导胎儿血红蛋白表达改善贫血。叶酸片可预防溶血导致的巨幼细胞贫血。部分患者可尝试罗特西普等红细胞成熟剂,但需严格遵循医嘱使用。所有药物均存在副作用风险,不可自行调整剂量。
5、脾切除手术
脾功能亢进加重溶血时,可考虑脾切除术减少红细胞破坏。手术能降低输血需求,但会增加感染风险,术后需接种肺炎球菌疫苗等预防措施。儿童患者应延迟至5岁后手术,并谨慎评估手术指征。脾切除后仍需持续监测铁过载情况。
地中海贫血患者需保持均衡饮食,适量增加富含优质蛋白和维生素的食物如鱼肉、鸡蛋、西蓝花等,避免高脂饮食加重肝脏负担。规律监测血常规和铁代谢指标,避免剧烈运动诱发贫血症状。育龄期患者应接受遗传咨询,孕期需加强贫血监测。出现发热、心悸等不适时及时就医。