健康知道
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房间隔缺损早期通常无明显症状，多数患者因心脏杂音或体检偶然发现。该病隐匿性强主要与缺损较小、代偿机制完善、症状非特异性及儿童耐受性强等因素有关。
1、缺损较小缺损直径小于5毫米时分流量低，心肺负荷增加不明显，患者可能仅表现为轻度活动后气促，可通过超声心动图确诊，定期随访观察即可。
2、代偿机制儿童心脏代偿能力强，右心房压力较低时血液分流少，可能仅出现生长迟缓或反复呼吸道感染，建议家长定期监测身高体重，必要时行手术修补。
3、症状隐匿疲劳、心悸等症状易被误认为亚健康状态，可能与肺动脉高压或心律失常有关，表现为运动耐力下降，需使用地高辛、呋塞米等药物控制心功能。
4、耐受性强儿童对缺氧耐受性较高，重度缺损也可能仅表现为唇周发绀，需警惕艾森曼格综合征，需通过房间隔封堵器或外科修补手术治疗。
建议患者避免剧烈运动，定期复查心脏超声，出现口唇青紫或胸痛应立即就医，术后需预防感染性心内膜炎。
小儿肾病综合征多数情况下可以控制，治疗难度与病理类型、并发症等因素有关，主要干预方式包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂、利尿消肿、预防感染等。
1、激素治疗泼尼松是首选药物，90%患儿用药4周内尿蛋白转阴，部分需延长疗程。激素依赖型可联用环磷酰胺，用药期间需监测血压和骨密度。
2、免疫调节他克莫司适用于频复发型，环孢素A用于激素耐药型，需定期检测血药浓度。生物制剂利妥昔单抗可用于难治性病例。
3、对症处理严重水肿可用呋塞米利尿，低蛋白血症输注人血白蛋白。需限制钠盐摄入，每日蛋白质摄入控制在每公斤体重1.5克。
4、并发症防治感染是最常见并发症，建议接种肺炎球菌疫苗。血栓形成风险高时可用低分子肝素，高脂血症需用阿托伐他汀。
建议定期复查尿常规和肾功能，急性期每日测量体重，恢复期逐步增加活动量，注意补充维生素D预防骨质疏松。
