首页 > 儿科 > 小儿内科

小儿先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

| 1人回答 | 52次阅读

问题描述:
小儿先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

全部回答
1条回答

周小凤
周小凤 首都医科大学宣武医院 副主任医师

小儿先天性肾上腺皮质增生症可通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素替代治疗、手术治疗、定期监测等方式干预。该病主要由CYP21A2基因缺陷导致,临床表现为电解质紊乱、性发育异常等症状。

1、糖皮质激素替代

氢化可的松或泼尼松可补充皮质醇不足,需根据年龄调整剂量。治疗期间需监测生长曲线,避免过量导致库欣综合征或不足引发肾上腺危象。

2、盐皮质激素替代

氟氢可的松用于纠正醛固酮缺乏,维持钠钾平衡。新生儿期常需额外补充氯化钠,定期检测血压和电解质水平。

3、手术治疗

女性患儿外生殖器男性化需进行阴蒂成形术,手术时机多选择2-6月龄。严重病例可能需分阶段实施阴道成形术。

4、定期监测

每3-6个月评估激素水平、骨龄和生长发育情况。应激状态下需增加激素剂量,建议家长掌握急性肾上腺危象的识别与应急处理。

患儿需终身随访,家长应建立规范的用药记录,避免感染等应激因素,保证充足热量和蛋白质摄入以支持生长发育。

其它精选问题

推荐 小孩发烧了怎么办

小孩发烧可通过物理降温、药物退热、补充水分、及时就医等方式处理。发热通常由感染、免疫反应、环境因素、代谢异常等原因引起。

1、物理降温:

使用温水擦拭颈部、腋窝等大血管处,避免酒精擦浴或冰敷。建议家长保持室温适宜,减少衣物包裹。

2、药物退热:

体温超过38.5℃可遵医嘱使用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚滴剂、小儿退热栓。家长需注意药物间隔时间,避免重复用药。

3、补充水分:

少量多次饮用温水、口服补液盐或稀释果汁。家长需观察排尿情况,防止脱水。

4、及时就医:

持续高热超过24小时、出现抽搐或精神萎靡时,可能与肺炎、尿路感染、川崎病等疾病有关,需完善血常规等检查。

发热期间建议清淡饮食,可适量食用米粥、苹果泥等易消化食物,避免剧烈活动,保持充足休息。

相关阅读精选

点击查看更多