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室间隔缺损属于左向右分流型先天性心脏病,是心脏室间隔在胚胎发育过程中未完全闭合导致的异常通道。主要分为膜周部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损等类型,缺损大小和位置决定血流动力学改变程度。
1、病理机制
室间隔缺损导致左心室高压血流经缺损处分流至右心室,肺循环血流量增加。长期左向右分流可引起肺动脉高压,严重时出现艾森曼格综合征。典型症状包括活动后气促、反复呼吸道感染、生长发育迟缓,听诊可闻及胸骨左缘收缩期杂音。
2、诊断方法
超声心动图是确诊的金标准,可明确缺损位置、大小及分流方向。X线检查可见肺血增多、心影扩大,心电图可能显示左心室肥厚。部分患者需行心导管检查评估肺动脉压力,新生儿可通过心脏杂音筛查初步判断。
3、治疗原则
小型缺损有自然闭合可能,需定期随访观察。中型缺损需预防感染性心内膜炎,限制剧烈运动。大型缺损或出现心力衰竭者需手术干预,包括经导管封堵术和外科修补术,手术时机根据病情在1-3岁择期进行。
4、并发症防控
未经治疗的缺损可能并发肺动脉高压、心力衰竭或感染性心内膜炎。术后需关注传导阻滞、残余分流等风险,定期复查心脏功能。所有患者均应接种肺炎球菌疫苗,拔牙等有创操作前需预防性使用抗生素。
5、长期管理
术后患者需终身随访心脏结构和功能变化,避免竞技性体育运动。妊娠前需评估心肺功能,中重度肺动脉高压者禁忌妊娠。日常注意预防呼吸道感染,出现心悸、紫绀等症状需及时就医。
室间隔缺损患者应保持均衡饮食,适当补充优质蛋白和铁元素,控制钠盐摄入。避免过度疲劳和剧烈运动,根据心功能分级制定个体化活动方案。家长需定期监测患儿生长发育指标,术后儿童可逐步恢复正常生活,但需避免潜水、蹦极等高风险活动。