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潜伏青紫型先天性心脏病主要包括室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及法洛四联症等类型。这类疾病在安静状态下通常不出现青紫,但在哭闹、活动或肺动脉高压时可表现为皮肤黏膜青紫。
1、室间隔缺损
室间隔缺损是最常见的潜伏青紫型先心病,因左右心室间异常通道导致血液分流。轻度缺损可能无症状,中重度缺损可表现为喂养困难、多汗、反复呼吸道感染。典型体征为胸骨左缘3-4肋间粗糙的全收缩期杂音。超声心动图是确诊手段,小型缺损可能自愈,中大型缺损需介入封堵或外科修补术,常用封堵器如室间隔缺损封堵器。
2、动脉导管未闭
动脉导管未闭是胎儿期血管未正常闭合所致,表现为连续性机器样杂音。早产儿发病率较高,可能伴随呼吸急促、发育迟缓。严重者可发生心力衰竭,需使用吲哚美辛促进导管闭合或行导管结扎术。长期未治疗可能引起艾森曼格综合征,此时出现持续性青紫。
3、房间隔缺损
房间隔缺损因心房间隔发育不全形成异常通道,早期多无症状,随年龄增长可能出现活动耐力下降。听诊可闻及肺动脉瓣区固定分裂的第二心音。多数需在学龄前通过介入封堵或手术修补,常用房间隔缺损封堵伞。未经治疗可能中年后出现肺动脉高压和心律失常。
4、肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄导致右心室排血受阻,轻中度狭窄可无症状,重度狭窄表现为乏力、晕厥。典型体征为胸骨左缘第二肋间喷射性收缩期杂音。治疗以球囊瓣膜成形术为主,严重者需瓣膜切开术。长期严重狭窄可导致右心衰竭和三尖瓣反流。
5、法洛四联症
法洛四联症是复合型先心病,包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。典型表现为蹲踞现象和杵状指,青紫程度与肺动脉狭窄严重度相关。需在婴儿期行根治手术,包括室缺修补和肺动脉扩大成形。未治疗者多数在20岁前死于缺氧发作或心衰。
潜伏青紫型先心病患儿应定期随访心脏超声,避免剧烈运动和呼吸道感染。母乳喂养期间注意观察吸吮耐力,辅食添加需保证充足热量和铁剂补充。术后患者需预防感染性心内膜炎,疫苗接种前需咨询心内科医生。日常监测心率、呼吸频率及指甲床颜色变化,发现异常青紫或呼吸困难应立即就医。