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天生耳道闭锁患者通常存在听力障碍，但并非完全丧失听力。听力受损程度与闭锁类型、是否合并中耳畸形等因素有关，部分患者保留骨导听力，可通过骨传导助听器或手术改善。
外耳道闭锁分为骨性闭锁和膜性闭锁，骨性闭锁多伴随中耳结构异常，对气导听力影响显著，但内耳功能通常正常，骨导听力可能部分保留。膜性闭锁患者外耳道被软组织封闭，若中耳结构正常，骨导听力损失较轻。先天性耳道闭锁常合并小耳畸形，单侧发病多见，双侧闭锁需早期干预以防语言发育迟缓。
极少数患者可能合并内耳畸形或听神经发育异常，此时骨导听力也会受损，需通过影像学评估。Treacher Collins综合征等遗传性疾病导致的耳道闭锁，常伴随更复杂的听力结构异常。部分病例存在外耳道狭窄而非完全闭锁，可能保留微弱气导听力。
建议先天性耳道闭锁患者尽早就诊耳鼻喉科，通过颞骨CT和听力检查评估解剖结构及功能。婴幼儿需在6个月前完成听力筛查，双侧闭锁者需在语言发育关键期前完成干预。根据个体情况可选择骨锚式助听器、外耳道成形术或人工耳蜗植入，术后需定期随访听力康复效果。
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