健康知道
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硬皮病通常无法完全治愈，但通过规范治疗可以有效控制病情进展。硬皮病的治疗目标主要有缓解症状、延缓内脏受累、改善生活质量，需根据分型采取免疫抑制剂、血管活性药物、抗纤维化药物等综合干预。
局限性硬皮病以皮肤病变为主，早期使用糖皮质激素软膏如丙酸氟替卡松乳膏可减轻局部炎症，联合钙调磷酸酶抑制剂如他克莫司软膏有助于抑制胶原过度沉积。物理治疗如窄谱中波紫外线照射能改善皮肤硬化，病变范围较大时可考虑甲氨蝶呤片等系统性用药。多数患者经治疗后皮肤紧绷感明显减轻，但遗留的色素改变可能长期存在。
系统性硬皮病需针对不同器官损伤联合用药。雷诺现象首选钙通道阻滞剂如硝苯地平缓释片，肺动脉高压需使用波生坦片等内皮素受体拮抗剂。消化道受累时采用质子泵抑制剂如奥美拉唑肠溶胶囊联合促胃肠动力药多潘立酮片，肺纤维化患者可尝试吡非尼酮胶囊延缓病情。虽然关节畸形和肺功能下降难以逆转，但规范治疗可使80%以上患者病情稳定10年以上。
硬皮病治疗需长期随访调整方案，日常应注意手足保暖避免雷诺现象发作，使用温和护肤品防止皮肤干裂，进食软食细嚼慢咽减少消化道症状。建议每3-6个月复查肺功能、心脏超声等评估内脏受累情况，出现发热、呼吸困难等症状需及时就医。
