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枫糖尿症怎么治疗

女，48岁

病情描述:

枫糖尿症怎么治疗

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朱明炜主任医师北京医院

枫糖尿症可通过饮食控制、药物治疗、血液透析、肝移植等方式治疗。枫糖尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，与支链氨基酸代谢酶缺陷有关。
1、饮食控制：
严格限制支链氨基酸摄入，使用特殊配方奶粉或蛋白粉替代普通蛋白质，需在临床营养师指导下制定个性化食谱。
2、药物治疗：
硫胺素对部分B1反应型患者有效，可遵医嘱使用盐酸硫胺素片；急性期需静脉输注葡萄糖溶液、胰岛素等纠正代谢紊乱。
3、血液透析：
急性代谢危象时需紧急进行血液净化，通过血液透析或连续性肾脏替代治疗快速清除血浆中蓄积的支链氨基酸及其酮酸衍生物。
4、肝移植：
对于常规治疗无效的严重病例，肝移植能从根本上纠正酶缺陷，术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者需定期监测血氨基酸谱和尿有机酸，新生儿筛查阳性者应立即开始干预，避免神经系统不可逆损伤。

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